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Syndrome d'Ehlers-Danlos de type vasculaire : une entité à connaître des anesthésistes-réanimateurs - 30/01/08

Doi : 10.1016/j.annfar.2007.10.030 
M.-C. Fèvre a, D. Falcon a, , P.-S. Jouk b, C. Seinturier c, C. Jacquot a
a Service de réanimation chirurgicale et polyvalente, CHU Albert-Michallon, B.P. 217, 380432 La Tronche cedex 09, France 
b Service de génétique clinique, CHU Albert-Michallon, B.P. 217, 380432 La Tronche cedex 09, France 
c Service de médecine vasculaire, CHU Albert-Michallon, B.P. 217, 380432 La Tronche cedex 09, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Nous rapportons le cas d'une patiente de 29 ans ayant présenté, de manière inhabituellement rapprochée, plusieurs manifestations vasculaires : un hémothorax sur rupture d'un anévrisme de l'artère mammaire interne, une embolie pulmonaire sévère, un infarctus antérieur du myocarde sur dissection spontanée de l'artère interventriculaire antérieure, une rupture d'un faux anévrisme de l'artère splénique. L'ensemble du tableau a fait porter le diagnostic de syndrome d'Ehlers-Danlos de type vasculaire. Cette pathologie rare mérite d'être connue de tout anesthésiste-réanimateur en raison de sa gravité et des difficultés rencontrées lors de sa prise en charge, liées à l'extrême fragilité vasculaire caractérisant la maladie.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

We report the case of a 29-year-old female who presented with a series of major vascular complications in rapid succession: haemothorax following rupture of a mammary artery aneurysm, pulmonary embolism, anterior myocardial infarction secondary to spontaneous dissection of the left anterior descending artery and rupture of a false aneurysm of the splenic artery. A diagnosis of Ehlers-Danlos syndrome (vascular variant) was considered the most likely in this context. Characterized by an extreme vascular fragility, this rare disease poses important clinical management issues for the anaesthetist and intensive care physician.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome d'Ehlers-Danlos de type vasculaire, Anévrisme, Embolisation

Keywords : Vascular Ehlers-Danlos syndrome, Aneurysm, Embolisation


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Vol 27 - N° 1

P. 90-93 - janvier 2008 Retour au numéro

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