L’atrésie duodénale est souvent associée à d’autres malformations congénitales. Embryologiquement, le développement du tractus biliaire et du duodénum sont étroitement liés. Malgré cela, l’association d’une atrésie duodénale à une anomalie congénitale des voies biliaires est rare. Nous rapportons le cas d’une femme de 27 ans, opérée d’une atrésie duodénale dans l’enfance, qui s’est vu découvrir, à l’occasion d’un épisode d’angiocholite, une dilatation kystique du bas cholédoque associée une volumineuse lithiase intra-kystique localisée dans la tête du pancréas. Une duodéno-pancréatectomie céphalique a dû être réalisée compte tenu de la taille et de la localisation de la lésion, ainsi que du retentissement sur la voie biliaire. L’association d’une atrésie duodénale dans l’enfance associée à la révélation à l’âge adulte d’un kyste du cholédoque n’a, à notre connaissance, jamais été décrite dans la littérature.

Congenital duodenal atresia is usually associated with various congenital anomalies. The embryological events in the development of the biliary tract and duodenum are linked. Although an association between duodenal atresia and biliary anomalies is predictable, it is rarely observed. We describe the case of a 27 year-old woman, operated on for duodenal atresia in her childhood, who presented cholangiolitis. Morphologic investigation allowed the diagnosis of choledochal cyst with an intracystic stone developed in the pancreatic head. A pancreatico-duodenectomy was performed because of the importance and the location of dilatation and stone with biliary obstruction. To our knowledge, the association between a congenital duodenal atresia and a choledochal cyst revealed at adult age had never been described in the literature.