Haemophilia is a well-known X-linked recessive bleeding disorder related to a deficiency of factor VIII. The aim of the paper is to point out the role of an early diagnosis in cases of intracranial bleeding, especially in neonates and to highlight the bad prognosis.

Three patients were included in the study from our prospective data. All had severe factor VIII deficiency (less than 1%).

The first of them was a newborn without familial history of haemophilia which presented with hypotonia and seizures after a delivery with vacuum. CT showed a subdural haematoma and MRI multiple ischemic lesions. Two months later, he died from a new intracranial haemorrhagic episode resistent to infusion of factor VIII related to development of an anti-factor VIII antiboby. The second neonate had no familial history more and experienced hypothermia and areactive mydriasis because of an acute subdural haematoma. He died eight days later of ischemic lesions in spite of a craniotomy. The third was a 5-month-old boy with a familial history. Physical examination revealed lethargy, seizure and a recent cranial perimeter increase. He underwent a craniotomy with a good result.

The authors stress the need for immediate factor VIII infusion and appropriate neurosurgical work-up. The rapid medical management is mandatory if morbidity and mortality are to be minimized.

L’hémophilie est une maladie récessive liée à l’X, bien connue due à un déficit en facteur VIII. Le but de ce papier était d’insister sur l’intérêt d’un diagnostic précoce dans les cas de saignements intracrâniens chez le nourrisson et de souligner le mauvais pronostic.

Nous avons colligé trois patients à partir de notre banque de données prospective. Tous avaient une hémophilie sévère (taux de facteur VIII<1 %).

Le premier d’entre eux était un nouveau-né sans notion familiale d’hémophilie, qui présentait une hypotonie avec des crises après un accouchement par ventouse. Le scanner cérébral montrait un hématome sous-dural aigu et l’IRM de multiples lésions ischémiques. Deux mois plus tard, il mourait d’un nouvel épisode hémorragique résistant à la supplémentation en facteur VIII en raison du développement d’un anticorps antifacteur VIII. Le deuxième nouveau-né n’avait pas d’histoire familiale non plus et présentait une hypothermie et une mydriase aréactive unilatérale d’emblée en rapport avec un hématome sous-dural aigu. Il mourait huit jours plus tard malgré une craniotomie. Le troisième était un garçon de cinq mois avec des antécédents familiaux connus. L’examen clinique notait une somnolence, des crises cloniques et une récente augmentation du périmètre crânien. Une craniotomie était réalisée avec un bon résultat.

Les auteurs soulignent la nécessité de supplémentation immédiate en facteur VIII et d’un suivi rapproché neurochirurgical. Une prise en charge rapide est obligatoire pour réduire la morbimortalité.