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Vascularites rénales associées aux ANCA - 14/03/12

Doi : 10.1016/j.lpm.2011.11.009 
Philippe Vanhille , Laurence Vrigneaud, Thomas Quéméneur
Hôpital de Valenciennes, service de néphrologie, médecine interne et vasculaire, 59322 Valenciennes cedex, France 

Philippe Vanhille, Hôpital de Valenciennes, service de néphrologie, médecine interne et vasculaire, avenue Désandrouin, 59322 Valenciennes cedex, France.

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Key points

Renal disease in ANCA-associated vasculitis (AAV) is characterized by a pauci-immune necrotizing glomerulonephritis. Renal biopsy is essential for diagnosis, treatment strategy and also for the long-term prognosis of AAV.

The prospective randomized trials conducted by the EUVAS and GFEV have contributed to define therapeutic guidelines. The current standard of care can be divided into two phases: initial immunosuppression for rapid and effective onset of remission and subsequent maintenance therapy to prevent relapses.

Despite these recent therapeutic advances, mortality and morbidity, such as end-stage renal failure, remain high, related to diagnosis delay, drug-related toxicity, refractory disease and propensity of AAV to relapse.

Conventional therapies need to be optimized, especially in high-risk patients. Targeting B-cells with rituximab is a new and attractive therapeutic option, but long term benefits and safety are still unknown.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Points essentiels

L’atteinte rénale des vascularites associées aux ANCA (AAV) est caractérisée par une glomérulonéphrite nécrosante pauci-immune. La biopsie rénale est indispensable au diagnostic. Elle est également l’un des éléments guidant la prise en charge thérapeutique et définissant le pronostic à long terme.

Les essais prospectifs conduits par le GFEV et l’EUVAS ont permis l’élaboration de recommandations thérapeutiques. Le traitement comporte deux phases : la première d’induction de la rémission, avec une immunosuppression adaptée à la sévérité de la maladie, la seconde de maintien de la rémission, afin de prévenir les rechutes.

En dépit des progrès thérapeutiques récents, la mortalité et la morbidité, comme l’insuffisance rénale terminale, demeurent importantes, liées à différents facteurs : retard au diagnostic, toxicité du traitement corticoïde et immunosuppresseur, résistance au traitement, fréquence des rechutes.

De nouvelles stratégies thérapeutiques doivent être élaborées, notamment chez les sujets à risques. Le rituximab – ou d’autres molécules ciblant le lymphocyte B – sont une alternative thérapeutique intéressante dont les bénéfices et la tolérance à long terme ne sont pas connus.

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Vol 41 - N° 3P1

P. 247-253 - mars 2012 Retour au numéro
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