Introduction. - L'histiocytose langerhansienne est une maladie rare, de cause indéterminée, caractérisée par une hétérogénéité clinique, évolutive et thérapeutique. Le diabète insipide est une manifestation classique au cours de l'histiocytose. La coexistence d'un diabète insipide et d'un diabète sucré associée à une histiocytose est une éventualité très rare. Seuls trois cas ont été rapportés dans la littérature.

Exégèse. - Nous rapportons l'observation d'une femme atteinte d'une histiocytose disséminée (hypophyse, osseuse) associée à un diabète sucré qui illustre les difficultés diagnostiques et thérapeutiques que pose cette association.

Conclusion. - Les différents mécanismes étiopathogéniques pouvant expliquer la survenue d'un diabète sucré au cours de l'histiocytose langerhansienne sont discutés.

Introduction. - Langerhans' cell histiocytosis is a rare disorder of unknown etiology characterized by a wide clinical spectrum and varied behavior. Diabetes insipidus is a relatively common feature in Langerhans' cell histiocytosis. The presence of both diabetes insipidus and mellitus associated with histiocytosis in an adult is rare. To our knowledge, only three previous cases have been reported.

Exegesis. - We report the clinical presentation, pathologic findings and clinical progress in an adult female who had disseminated Langerhans' cell histiocytosis (hypothalamic infiltration, multifocal bone involvement) associated with both diabetes insipidus and mellitus.

Conclusion. - The pathogenesis of diabetes mellitus in such an association will be discussed.