Los tumores infrecuentes del ovario son un grupo de tumores malignos que representan menos del 10% de las neoplasias ováricas de la mujer adulta. Se trata, básicamente, de tumores germinales y tumores del estroma ovárico y los cordones sexuales (tumores de la granulosa y de Sertoli-Leydig), tumores de células pequeñas o algunos tumores epiteliales infrecuentes (mucinosos, de células claras) y tumores ováricos que se encuentran en el límite de la malignidad (algunas veces con implantes invasivos). La edad en el momento del diagnóstico, el estadio inicial y el pronóstico son muy distintos a los de los tumores epiteliales ováricos más frecuentes, aunque el tratamiento puede ser a veces parecido. El tratamiento de los tumores infrecuentes del ovario se apoya en primer lugar en la cirugía. El tratamiento quirúrgico depende de la edad de la paciente, del tipo histológico y del grado de extensión de la enfermedad. En la medida de lo posible, el objetivo es conservar la función ovárica y del útero. Los protocolos de quimioterapia suelen ser distintos a los de los tumores epiteliales frecuentes y se escogen en función del tipo histológico. Por ejemplo, para los tumores germinales y del estroma, los protocolos son los de los tumores germinales testiculares. Debido a la extrema infrecuencia de estos tumores, a las dificultades del diagnóstico histológico y a la falta de factores pronósticos reconocidos y, en muchos casos, de estudios prospectivos, las decisiones terapéuticas no pueden basarse en criterios establecidos, por lo que debe recurrirse a concertaciones multidisciplinarias entre expertos. Al respecto, hay un sitio de internet de acceso libre dedicado a la intervención sobre estos tumores. Permite conocer la opinión de expertos sobre el tratamiento quirúrgico y médico de primera línea y en caso de recaída a través de un foro de discusión. También permite consultar árboles de decisiones asociados a protocolos terapéuticos para la mayoría de estas afecciones. Estos protocolos de tratamiento atañen actualmente a los tumores ováricos malignos germinales y a los tumores malignos estromales y de los cordones sexuales. En Francia, con la creación de los centros de referencia del Institut National du Cancer, este ámbito se ha ampliado a los tumores situados en el límite de la malignidad (con implantes invasivos), los tumores epiteliales infrecuentes (carcinoma mucinoso o de células claras) y otros tumores ginecológicos muy infrecuentes.