Le syndrome d’activation macrophagique résulte d’une activation inappropriée des macrophages dans la moelle osseuse et les organes lymphoïdes responsable d’une hémophagocytose et d’une hypercytokinémie. Ce syndrome peut être primaire, essentiellement chez l’enfant, ou secondaire à une néoplasie, infection ou maladie systémique. C’est une pathologie rare de pronostic souvent défavorable. Seuls quelques cas au cours d’une grossesse sont décrits dans la littérature. Nous rapportons le cas d’un syndrome d’activation macrophagique secondaire à un lupus érythémateux systémique chez une patiente à 21 semaines d’aménorrhée. Nous discutons des difficultés diagnostiques, des complications obstétricales et de la prise en charge thérapeutique.

Haemophagocytic syndrome (HPS) results from an inappropriate stimulation of macrophages in bone marrow and lymphoid organs, leading to haemophagocytosis and hypercytokinemia. HPS may be primitive, essentially in pediatric population, or secondary to malignancy, infection or autoimmune disease. This disease is rare and prognosis is poor. A small number of cases during pregnancy have been described in literature. We report one HPS case in a pregnant patient at 21 week’s gestation with systemic lupus erythematosus. We discuss diagnostic difficulties, obstetrical complications and therapeutic options.