Il existe de nombreuses anomalies congénitales, héréditaires ou non, affectant l'encéphale et/ou la moelle épinière. On peut les subdiviser en anomalies structurales macroscopiques (hydrocéphalie, lissencéphalie, hypoplasies cérébelleuses, kystes arachnoïdiens, spina bifida, etc.), en anomalies structurales microscopiques (maladies de surcharge lysosomiale, myélopathies dégénératives, etc.) et en anomalies fonctionnelles (syndrome vestibulaire congénital, syndrome de narcolepsie-cataplexie, etc.). Les techniques de plus en plus sophistiquées d'imagerie médicale, en particulier de la résonance magnétique nucléaire (avec des champs magnétiques de plus en plus puissants), ont permis le diagnostic ante mortem et la description de certaines affections structurales (comme les anomalies du cortex cérébral et du cervelet). De plus, les avancées dans le domaine de la génétique ont mis en exergue le caractère héréditaire de certaines affections, à manifestation clinique tardive, qualifiées jusqu'alors d'idiopathiques. À cette liste déjà longue, il faut encore ajouter l'épilepsie primaire (ou essentielle, ou idiopathique), qui est bien une anomalie congénitale, et les tumeurs embryonnaires (glioblastomes, médulloblastomes, néphroblastomes, etc.), mais qui ne sont pas abordées ici. Par ailleurs, les anomalies du squelette axial (dysplasie occipitale, dysgénésie de la dent de l'axis, vertèbres cunéiformes, vertèbres transitionnelles, etc.) se manifestent également par des signes nerveux. Comme elles ne concernent pas directement le tissu nerveux, elles ne sont pas décrites. Après avoir rappelé quelques points importants de l'embryogenèse et de l'organogenèse du système nerveux central, nous détaillons successivement ses anomalies congénitales, des plus communes aux plus rares. Bien que, par définition, elles soient présentes dès la naissance, certaines d'entre elles ne se manifestent cliniquement que plusieurs semaines, plusieurs mois, voire parfois plusieurs années après la naissance. Leur connaissance est importante car le pronostic n'est pas toujours sombre et certains traitements, palliatifs ou symptomatiques, permettent un confort de vie jugé acceptable pour l'animal.