L’exérèse des nævus congénitaux géants (NCG) est préconisée de principe pour des raisons dermatologiques. Leur risque de dégénérescence en mélanome est réel, mais son incidence est largement discutée. Leur exérèse représente un défi chirurgical, mais elle est aussi un véritable parcours du combattant pour l’enfant et sa famille. Les rançons cicatricielles et les retombées psychologiques peuvent être importantes. Une exérèse incomplète pour limiter ces séquelles esthétiques et alléger le parcours chirurgical peut-elle être acceptable ? Nous présentons le cas d’un enfant atteint d’un NCG de l’extrémité céphalique dont l’exérèse a été partielle. Une revue de la littérature sur le risque dégénératif des NCG nous a permis de constater que celui-ci a tendance à être surestimé. Les avantages et inconvénients à pratiquer une exérèse préventive, précoce et complète des NCG sont abordés. Nous discutons la possibilité de recourir à une exérèse partielle dans certains cas délicats de reconstruction sous couvert d’une surveillance dermatologique stricte et rapprochée.

Surgical excision of giant congenital nevi is recommended by principle for dermatological reasons. Malignant potential is real but its incidence remains widely discussed. Their excision represents a surgical challenge but is also a real assault course for the child and his family. The sequelae and the psychological effects can be important. Can an incomplete excision to limit these aesthetic after-effects and relieve the surgical treatment be acceptable? We present the case of a child affected by a giant congenital nevi of the cephalic extremity where the excision was partial. A review of the literature on the degenerative risk of the giant congenital nevi allowed us of noticed that this one tends to be overestimated. The advantages and the disadvantages to practise a preventive, premature excision and complete of the giant congenital nevi are approached. We discuss the possibility to resort to a partial excision in certain cases delicate of reconstruction under the cover of a strict and moved closer dermatological surveillance.