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Neurocutaneous melanosis in association with encephalocraniocutaneous lipomatosis - 11/05/12

Doi : 10.1067/mjd.2002.110073 
Iftikhar Ahmed, MDa,b, Whitney D. Tope, MPhil, MDa, Terri L. Young, MDc, Danielle M. Miller, PhD, MDa, Kenneth E. Bloom, MDa,d
Minneapolis, Minnesota 
From the Departments of Dermatology,a Laboratory Medicine and Pathology,b Opthalmology,c and Pediatrics,d University of Minnesota 

Abstract

We describe a white female infant with neurocutaneous melanosis (NCM) and encephalocraniocutaneous lipomatosis (ECCL). Multiple, giant and small congenital melanocytic nevi (CMN) were observed on the head, neck and trunk and involved 70% of body surface area. Histologic examination of several CMN revealed atypical nodular proliferations of dermal nevomelanocytes. In a small (<1 cm) truncal CMN, single and dyscohesive intraepidermal nests of atypical nevomelanocytes simulating a superficial spreading melanoma, were observed. The placenta was grossly normal and histologically demonstrated multiple banal appearing nevomelanocytes within the stroma of its villi. At the 17-month follow-up no evidence of primary or metastatic melanoma was present. This previously undescribed association of NCM, ECCL and placental nevomelanocytes provides strong support for the hypothesized causal role of anomalous neural crest morphogenesis and migration in the development of all three disorders. The genetic mechanism underlying these complex birth defects has been hypothesized to result from the action of lethal autosomal dominant genes surviving by mosaicism. (J Am Acad Dermatol 2002;47:S196-200.)

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

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 This supplement is made possible through an unrestricted educational grant from Stiefel Laboratories to the American Academy of Dermatology.
 Dr Kenneth E. Bloom is currently in private practice in Minneapolis.
 Reprint requests: I. Ahmed, MD, Department of Dermatology, Mayo Clinic, East 5, 200 First St SW, Rochester, MN 55902. E-mail: ahmed.iftikhar2@mayo.edu.


© 2002  American Academy of Dermatology, Inc. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
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Vol 47 - N° 2S

P. S196-S200 - août 2002 Retour au numéro
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