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Male acquired hypogonadotropic hypogonadism: Diagnosis and treatment - 11/05/12

Doi : 10.1016/j.ando.2012.03.040 
Sylvie Salenave a, b, Sévérine Trabado a, c, Luigi Maione a, b, d, Sylvie Brailly-Tabard a, c, d, Jacques Young a, b, d,
a Université Paris-Sud, 94276 Le Kremlin-Bicêtre, France 
b Service d’endocrinologie et des maladies de la reproduction, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, 94275 Le Kremlin-Bicêtre, France 
c Service de génétique moléculaire, pharmacogénétique et hormonologie, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, 94275 Le Kremlin-Bicêtre, France 
d Service d’endocrinologie et des maladies de la reproduction, hôpital Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre, France 

Corresponding author.

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Abstract

Acquired hypogonadotropic hypogonadism (AHH), contrary to congenital hypogonadotropic hypogonadism (CHH) is characterized by postnatal onset of disorders that damage or alter the function of gonadotropin-releasing hormone (GnRH) neurons and/or pituitary gonadotroph cells. AHH thus prevents the establishment of gonadotropin secretion at puberty, or its post-pubertal maintenance. Thus, postnatal AHH may prevent the onset of puberty or appear during pubertal development, but it usually emerges after the normal age of puberty. Although pituitary tumors, particularly prolactinoma, are the most common cause, sellar tumors or cyst of the hypothalamus or infundibulum, infiltrative, vascular, iron overload and other disorders may also cause AHH. Pituitary surgery and head trauma or cranial/pituitary radiation therapy are also usual causes of AHH. The clinical manifestations of AHH depend on age of onset, the degree of gonadotropin deficiency, the rapidity of its onset and the association to other pituitary function deficiencies or excess. Men with AHH have less stamina, decreased libido, erectile dysfunction and strength, and a worsened sense of well being leading to degraded quality of life. The physical examination is usually normal if hypogonadism is of recent onset. Diminished facial, body hair and muscle mass, fine facial wrinkles, gynecomastia, and hypotrophic testes are observed in long-standing and complete AHH. Spermatogenesis is impaired and the volume of ejaculate is decreased only when gonadotropins and testosterone levels are very low. Men with AHH may have normal or low serum LH and FSH concentrations, but normal gonadotropin values are inappropriate when associated with low serum testosterone. In the majority of AHH patients, serum inhibin B is “normal”. The decrease of this sertolian hormone indicates a long-standing and severe gonadotropin deficiency. Symptoms, usually associated with significant testosterone deficiency in men with AHH, improve with testosterone replacement therapy. Replacement therapy is often simple, using an injectable testosterone ester as first line treatment. Fertility can be restored rather quickly, provided there is no independent primary testicular damage and the partner is fertile.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Les hypogonadismes hypogonadotrophiques acquis après la puberté (HHA) sont plus souvent et plus efficacement diagnostiqués actuellement. Bien que les causes les plus fréquentes soient les adénomes hypophysaires, en particulier les prolactinomes, ainsi que d’autres processus tumoraux de la région, il ne faut pas oublier que d’autres étiologies peuvent être en cause comme les processus infiltratifs ou les surcharges tels que respectivement les hypophysites ou l’hémochromatose. À côté des classiques lésions chirurgicales et radiothérapiques de la région sellaire, une origine post-traumatique est de plus en plus recherchée. Les manifestations cliniques de l’HHA dépendent de la profondeur et de la durée du déficit gonadotrope. Un des meilleurs signes cliniques est la perte de la libido qui est malheureusement souvent négligée par le malade ou son médecin. Cette baisse de la libido s’accompagne parfois ou est confondue avec des troubles de l’érection mais une dysfonction érectile avec une libido conservée est assez rarement en rapport avec un déficit en testostérone. L’examen clinique peut être sans particularité quand l’HHA est récent. La diminution de la pilosité et du volume testiculaire tout comme la diminution des masses musculaires n’interviennent que lorsque le déficit gonadotrope est ancien et profond. L’exploration hormonale montre habituellement une baisse importante de la testostérone totale sérique associée à une baisse des gonadotrophines mais ces dernières peuvent demeurer dans l’intervalle des valeurs de référence pour l’âge. La mesure de l’inhibine B, non nécessaire au diagnostic, est le plus souvent normale, mais décroît lorsque le déficit en gonadotrophines est profond et prolongé. La baisse importante de la testostérone circulante chez les hommes atteints d’HHA explique l’efficacité cliniquement évidente de l’androgénothérapie sur l’ensemble des symptômes liés à l’hypogonadisme.

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Vol 73 - N° 2

P. 141-146 - avril 2012 Retour au numéro
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  • Diagnostic and therapeutic challenges of acquired thyrotropic deficiency
  • Luca Persani, Marco Bonomi, Raffaella Radin, Paolo Beck-Peccoz
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  • Pituicytome : une nouvelle observation
  • Camille Bonis, Solange Grunenwald, Delphine Vezzosi, Antoine Bennet, Philippe Caron

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