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Pulmonary hypertension complicating sarcoidosis - 19/05/12

Doi : 10.1016/j.lpm.2012.04.003 
Hilario Nunes 1, , Yurdagul Uzunhan 1, Olivia Freynet 1, Marc Humbert 2, Pierre-Yves Brillet 3, Marianne Kambouchner 4, Dominique Valeyre 1
1 University Paris 13, UPRES EA 2363, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, Avicenne Hospital, Department of Pneumology, 93009 Bobigny, France 
2 University Paris Sud, Inserm U999, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, Kremlin-Bicêtre Hospital, Department of Pneumology, 94270 Kremlin-Bicêtre, France 
3 University Paris 13, UPRES EA 2363, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, Avicenne Hospital, Department of Radiology, 93009 Bobigny, France 
4 University Paris 13, UPRES EA 2363, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, Avicenne Hospital, Department of Pathology, 93009 Bobigny, France 

Hilario Nunes, Hôpital Avicenne, service de pneumologie, 125, rue de Stalingrad, 93009 Bobigny, France.

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Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le samedi 19 mai 2012
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Summary

Pulmonary hypertension is a challenging complication of sarcoidosis, which reported rates of prevalence largely depend on the advancement of pulmonary disease. About 6% of unselected sarcoidosis patients suffer from PH. Although destruction of the distal capillary bed and resultant hypoxemia are important, the mechanisms of sarcoidosis-PH are multifactorial, including specific vasculopathy, local increased vasoreactivity, extrinsic compression of pulmonary vessels and portal hypertension. As a result, a proportion of patients exhibit “out of proportion” PH, i.e. more severe than expected from functional impairment (mean PAP>35–40mmHg). The sarcoidosis vasculopathy prevails in the venous side, reflecting the spreading of granulomatous process, and can cause pulmonary veno-occlusive disease. The responsibility of left-heart dysfunction is probably underestimated by echocardiography. There is no validated screening algorithm for the detection of sarcoidosis-PH but recent studies have underlined the role of right heart catheterisation to exclude post-capillary PH. PH carries a poor prognosis in sarcoidosis patients, with a significantly increased morbidity and mortality. Management of sarcoidosis-PH mainly relies on supportive therapy (supplemental oxygen and diuretics as needed) and lung transplantation in otherwise eligible patients. Rare cases of sarcoidosis-PH with nonfibrotic pulmonary disease respond to corticosteroids. Data on the efficacy and safety of PAH agents are scarce and discrepant. Further controlled trials are warranted and should integrate the concept of disproportionate PH in their design.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

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© 2012  Publié par Elsevier Masson SAS.
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