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Mazabraud’s syndrome. A case with multiple myxomas - 19/05/12

Doi : 10.1016/j.otsr.2012.04.002 
E. Gaumétou, B. Tomeno , P. Anract
Department of Orthopaedic Surgery and Traumatology, Cochin Hospital, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France 

Corresponding author.

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Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le samedi 19 mai 2012
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Summary

Mazabraud’s syndrome is defined as the combination of one or more intramuscular myxomas and fibrous dysplasia of bone. The diagnosis is important given the increased risk of malignant transformation of the bone lesions. We report a case in a 56-year-old patient with a 14-year follow-up during which multiple surgical procedures were required to remove myxomas (present at more than 15 sites). The resected myxomas were large and progressive. Unique features in this case include the long follow-up and the number of myxomas considerably above the average for this disease. Eighty other cases of Mazabraud’s syndrome have been reported. The condition predominantly affects middle-aged women (mean age, 44 years). The bone lesions may be monostotic or polyostotic. Mazabraud’s syndrome may be difficult to distinguish from soft-tissue sarcoma or neurofibromatosis. Identification of the underlying genetic abnormality provides diagnostic confirmation, as shown in our patient. The management consists in surgery to remove the myxomas and magnetic resonance imaging at regular intervals to monitor the lesions.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Mazabraud‘s syndrome, Fibrous dysplasia of bone, Myxoma


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