Nous rapportons trois accouchements chez deux patientes ayant un syndrome de Klippel-Trenaunay. Ces femmes étaient atteintes d'une triade congénitale rare comprenant des malformations capillaires, des malformations veineuses et une hémihypertrophie corporelle. L'existence de malformations artérioveineuses médullaires ne pouvait pas être éliminée en l'absence d'angiographie médullaire par résonance magnétique nucléaire. Une analgésie auto-contrôlée (PCA) par sufentanil intraveineux et des blocs périphériques des nerfs honteux ont été réalisés respectivement pour le travail et les accouchements par voie basse. L'anesthésie générale a été préférée pour les révisions utérines et la césarienne.

We report three cases of delivery in two parturients with a Klippel-Trenaunay syndrome. These patients have a rare hereditary disorder that results in three main features : haemangiomas, varicose veins, bone and soft tissue hypertrophy. In the absence of angiographic magnetic resonance imaging of the spinal cord and of perispinal tissues, arteriovenous malformations of the central nervous system could not been ruled out. Intravenous sufentanil and pudendal block were used for labour analgesia and vaginal delivery respectively ; general anaesthesia was used for uterine revision and for caesarean section.