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Hyperthermie maligne : nouveautés diagnostiques et cliniques - 01/01/01

T.  Dépret * ,  R.  Krivosic-Horber*Correspondance et tirés à part

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Résumé

Objectif : Faire le point sur les données actuelles concernant l'hyperthermie maligne de l'anesthésie (HM).

Sources des données : Références obtenues dans la banque de données Medline®, les revues générales récentes, la bibliothèque du service et les documents personnels.

Synthèse des données : Les connaissances nécessaires pour diagnostiquer et traiter une crise HM de l'anesthésie, mais aussi pour prendre en charge un sujet à risque, établir un diagnostic et réaliser une anesthésie en toute sécurité, sont exposées. Le chapitre de physiopathologie donne des informations sur les mouvements calciques musculaires et les anomalies existantes dans l'HM. Celle-ci est liée le plus souvent à une inversion d'acides aminés dans le canal calcique RyR1, provoquée par des mutations dans le gène correspondant. La clinique de la crise d'HM s'est beaucoup modifiée grâce à un diagnostic précoce lié au développement de la capnographie. Les différents tableaux cliniques sont développés. Le traitement de la crise reste basé sur l'arrêt des anesthésiques halogénés déclenchants et l'injection de dantrolène. Des informations sont fournies sur la réglementation française concernant le stockage du dantrolène. Le diagnostic de la sensibilité HM reste fondé sur la biopsie musculaire et les tests de contracture à l'halothane et à la caféine. Associée à une étude génétique systématique, cette démarche peut déboucher sur un diagnostic non invasif chez certaines personnes de la famille. Il est possible de réaliser une anesthésie chez un sujet à risque ou chez un sujet prouvé HMS, à condition d'éliminer les agents anesthésiques halogénés déclenchants et le curare dépolarisant. Un certain nombre de syndromes peuvent entraîner un risque croisé avec l'HM de l'anesthésie et doivent être connus : il s'agit en particulier de la myopathie à central core et de la rhabdomyolyse d'effort.

Mots clés  : anesthésie ; génétique ; hyperthermie maligne ; tests de contracture.

Abstract

Objective: To analyse the current knowledge concerning anaesthetic malignant hyperthermia.

Data sources: References were obtained from computerized bibliographic research (Medline®), recent review articles, the library of the service and personal files.

Data synthesis: Knowledge to possess, about the diagnosis and treatment of the acute hyperthermia crises and about “safe-anaesthesia” for malignant hyperthermia susceptible patients, are explained. The pathophysiology chapter give information about the calcium's transport and the defect existing in MH. Molecular genetics of MH find linkage to the region encoding the RyR1. The profile of hyperthermia episodes has changed over time due to the end-tidal carbon dioxide-monitoring. Clinical aspects of MH are exposed. The treatment of the acute hyperthermia crises consist mainly to stop all triggering agents instantly and infuse dantrolene sodium. The gold standard for the diagnosis of malignant hyperthermia susceptibility relies on the in vitro contracture test (halothane and caffeine). Associated to genetic studies, it could lead to an non-invasive screening of the MH susceptibility. A protocol for “safe-anaesthesia” is proposed. Some syndromes with features similar to those of MH should be known (central core disease and exertionnal rhabdomyolysis).

Mots clés  : anaesthesia ; genetic ; in vitro contracture test ; malignant hyperthermia.

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Vol 20 - N° 10

P. 838-852 - décembre 2001 Retour au numéro
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