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Transplantation hépatique chez un hémophile A atteint d'une insuffisance hépatocellulaire sévère - 01/01/01

V.  Balabaud-Pichon 1 * ,  G.  Freys 2 ,  A.  Faradji 3 ,  P.  Wolf 4 ,  T.  Pottecher 1 *Correspondance et tirés à part

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Résumé

Un patient de 50 ans atteint d'hémophilie A mineure et de cirrhose posthépatite C, compliquée par une hémorragie digestive brutale avec encéphalopathie, a fait l'objet d'une transplantation hépatique. Le traitement substitutif périopératoire en facteur VIII n'a dû être poursuivi que jusqu'à la 24e heure postopératoire en raison de la correction rapide du taux de facteur VIII. La transplantation hépatique constitue donc une cure phénotypique de l'hémophilie A à long terme.

Mots clés  : cirrhose ; hémophilie ; transplantation hépatique.

Abstract

We report the case of a 50 year-old man factor VIII deficient haemophiliac and hepatitis C cirrhosis. The patient underwent orthotopic liver transplantation because of episodes of variceal bleeding and encephalopathy. He received factor VIII replacement therapy perioperatively. Factor VIII returned to normal within 24 hours postoperatively and factor VIII replacement was stopped. Liver transplantation can be considered as definitive therapy for haemophilia.

Mots clés  : cirrhosis ; haemophilia ; liver transplantation.

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Vol 20 - N° 6

P. 552-555 - juin 2001 Retour au numéro

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