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Prise en charge nutritionnelle dans la sclérose latérale amyotrophique : un enjeu médical et éthique - 07/06/12

Doi : 10.1016/j.lpm.2011.09.024 
Guillaume Lehéricey 1, 2, Nadine Le Forestier 2, 3, 4, Luc Dupuis 5, Jésus Gonzalez-Bermejo 2, 6, Vincent Meininger 2, 3, Pierre-François Pradat 2, , 3, 7
1 AP–HP, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, service de diététique, 75651 Paris cedex 13, France 
2 Centre SLA Ile-de-France, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, département des maladies du système nerveux, 75651 Paris cedex 13, France 
3 AP–HP, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, département des maladies du système nerveux, 75651 Paris cedex 13, France 
4 AP–HP, espace éthique, département de recherche en éthique science, santé et société, équipe d’accueil 1610 « études sur les sciences et les techniques », université Paris-Sud 11, 94276 Le-Kremlin-Bicêtre cedex, France 
5 Inserm U692, faculté de médecine, université de Strasbourg, laboratoire de signalisations moléculaires et neurodégénérescence, 67085 Strasbourg, France 
6 AP–HP, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, université Paris 6 Pierre-et-Marie-Curie, service de pneumologie et réanimation, ER10upmc, 75005 Paris, France 
7 Inserm UMRS975, CNRS UMR7225, hôpital Pitié-Salpêtrière, université Pierre-et-Marie-Curie-Paris 6, centre de recherche de l’institut du cerveau et de la moelle, 75013 Paris, France 

Pierre-François Pradat, Hôpital Pitié-Salpêtrière, bâtiment Paul-Castaigne, département des maladies du système nerveux, 83, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, France.

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Key points

Malnutrition and dehydration are common and result from swallowing disorders secondary to degeneration of brainstem motor neurons.

Recent knowledge argues in favor of the associated primary metabolism abnormalities. Though muscle atrophy, a paradoxical hypermetabolism at rest has often been observed. Hyperlipidemia and glucose intolerance are more frequent than in general population.

The heterogeneity of the nutritional assessment of patients in published series is due, partially at least, to the use of disparate criteria and evaluating procedures. Weight lost is an independent negative survival prognostic factor. Overweight may be beneficial for the survival of ALS patients.

A specific nutritional management for ALS is an essential point in the multidisciplinary support. The criteria leading to artificial nutrition indication are medical, mainly based on percentage of weight loss, but also psychological and ethical.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Points essentiels

La dénutrition et la déshydratation sont fréquentes et résultent des troubles de la déglutition secondaires à la dégénérescence des motoneurones du tronc cérébral.

Des données récentes plaident en faveur de l’existence d’anomalies primitives du métabolisme associées. Bien qu’il existe une atrophie musculaire, un hypermétabolisme paradoxal au repos est souvent observé. L’hyperlipidémie et l’intolérance au glucose sont plus fréquentes chez les patients souffrant de sclérose latérale amyotrophique (SLA) que dans la population générale.

La grande hétérogénéité de l’évaluation nutritionnelle des patients dans les séries de la littérature s’explique, au moins en partie, par l’utilisation de critères et de modalités d’évaluation disparates.

La perte de poids est un facteur pronostique de survie négatif indépendant. Une surcharge pondérale pourrait être bénéfique pour la survie des patients SLA.

Une assistance nutritionnelle spécifique à la SLA est un élément essentiel dans la prise en charge multidisciplinaire. Les critères conduisant à la mise en place d’une nutrition artificielle sont à la fois médicaux, fondés essentiellement sur le pourcentage de perte de poids, mais également psychologiques et éthiques.

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Vol 41 - N° 6P1

P. 560-574 - juin 2012 Retour au numéro
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  • Association of parathyroid pathology with well-differentiated thyroid carcinoma
  • Claude Ghorra, Habib Rizk, Ralph Abi Hachem, Jenny Tannoury, Bassam Abboud
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  • Intérêt de la biopsie cutanée dans le diagnostic des neuropathies des petites fibres
  • Laurent Magy, Laurence Richard, Jean-Michel Vallat

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