Décrit par Reich et Johnson en 1992 [2Reich J.M., Johnson R.E. Mycobacterium avium complexe pulmonary disease presenting as an isolated lingular or middle lobe pattern: The Lady Windermere syndrome Chest 1992 ;  101 : 1605-1609 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références], le syndrome de Lady Windermere comporte uniquement chez la femme non fumeuse, le plus souvent âgée de plus de 60ans, sans antécédents pulmonaires significatif, des dilatations de bronches intéressant typiquement le lobe moyen et la lingula surinfectées par une mycobactérie atypique (Mycobacterium avium dans les observations princeps). Parmi 17 infections respiratoires à mycobactéries atypiques, nous avons constaté au cours des 14 dernières années, sept fois l’existence de ce syndrome original. Toux, expectorations, contexte fébrile, altération de l’état général et parfois hémoptysies sont associées. Les critères diagnostics et thérapeutiques ont été définis par l’American Thoracic Society. L’hypothèse physiopathologique proposée par Reich et Johnson évoquaient une retenue volontaire de la toux, facilitant l’encombrement bronchique et la surinfection à mycobactéries atypiques. Il est actuellement plus vraisemblable d’imaginer : l’accentuation progressive de dilatations de bronches à minima de diagnostic tardif, la responsabilité de particularités morphologiques thoraciques fréquentes, une origine hormonale a été évoquée, la présence d’un déficit immunitaire commun variable, des désordres génétiques entraînant un dysfonctionnement des neutrophiles, enfin des formes hétérozygotes de mucoviscidose.

Described by Reich and Johnson in 1992 [2Reich J.M., Johnson R.E. Mycobacterium avium complexe pulmonary disease presenting as an isolated lingular or middle lobe pattern: The Lady Windermere syndrome Chest 1992 ;  101 : 1605-1609 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références], the Lady Windermere syndrome occurs exclusively in non-smoking women over the age of 60 years, without significant pre-existing pulmonary disease. It comprises bronchial dilatation, typically in the middle lobe and lingula, together with secondary infection by atypical mycobacteria (Mycobacterium avium in the first cases). Among the 17 cases of atypical mycobacterial infection that we have seen in the past 14 years, there were seven cases of this syndrome. It was associated with cough, sputum, sometimes haemoptysis, febrile episodes and deterioration of general health. The diagnostic criteria and treatment were defined by the American Thoracic Society. The pathophysiological hypothesis proposed by Reich and Johnson was that voluntary suppression of the cough led to congestion of the bronchi and secondary infection with atypical mycobacteria. Currently it is thought more likely that the following factors are involved: progressive increase in dilatation of small bronchi, delayed diagnosis, morphological abnormalities of the thorax, hormonal factors, immune deficiency, genetic neutrophil dysfunction, and even heterozygous forms of cystic fibrosis.