Vitiligo post-greffe thymique chez un enfant porteur d’un déficit en Foxn1 - 19/06/12
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Résumé |
Introduction |
Le déficit en facteur de transcription Foxn1 est responsable d’un déficit immunitaire associé à une alopécie et à des anomalies unguéales. Nous rapportons le cas d’un enfant ayant développé en plus une leucodermie localisée.
Observation |
Un enfant porteur d’un déficit en Foxn1 et ayant eu une greffe de thymus à l’âge de neuf mois a été vu en consultation à l’âge de troisans. Il avait une urticaire chronique et une hypothyroïdie auto-immune apparues dans les suites de la greffe. À l’examen, on notait une alopécie non cicatricielle universelle, des anomalies unguéales (atrophie, onycholyse partielle, sillons longitudinaux) et des macules dépigmentées des deux gros orteils.
Discussion |
Il s’agit de la première description de troubles pigmentaires dans un déficit en Foxn1 chez l’homme, ainsi que dans les suites d’une greffe de thymus. Les hypothèses pathogéniques discutées sont un vitiligo post-greffe ou des dépigmentations induites par le déficit en Foxn1.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Background |
Foxn1 transcription factor deficit leads to immune deficiency, with hair and nail abnormalities. We report the case of a patient also presenting localized leucoderma.
Case report |
A 3-year-old boy underwent thymus transplantation at the age of 9 months for Foxn1 deficiency. He had developed urticaria and autoimmune hypothyroidism after thymus grafting. On examination, he had universal non-scarring alopecia, nail changes (atrophy, partial onycholysis and longitudinal grooves) and leucoderma on both big toes.
Discussion |
This is the first description of leucoderma occurring in a patient with Foxn1 deficiency, as well as the first report of this pigment abnormality following thymus transplantation. The pathogenic hypotheses discussed were post-graft vitiligo and leucoderma induced by Foxn1 deficiency.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Foxn1, Leucodermie, Greffe thymus, Vitiligo
Keywords : Foxn1, Leucoderma, Thymus transplantation, Vitiligo
Plan
Vol 139 - N° 6-7
P. 468-471 - juin 2012 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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