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Central and peripheral neurological complications of primary Sjögren’s syndrome - 26/07/12

Doi : 10.1016/j.lpm.2012.06.002 
Anne-Laure Fauchais 1, 2, , Laurent Magy 3, Elisabeth Vidal 1, 2
1 Limoges University Hospital, Internal Medicine Unit, 87042 Limoges, France 
2 Limoges University Hospital, Department of Internal Medicine, EA3842-Immunology, 2, avenue Martin Luther King, 87042 Limoges, France 
3 Neurology Limoges University Hospital, 87042 Limoges, France 

Anne-Laure Fauchais, Limoges University Hospital, Department of Internal Medicine, EA3842-Immunology, 2, avenue Martin Luther King, 87042 Limoges, France.

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Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le jeudi 26 juillet 2012
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Summary

Primary Sjögren’s syndrome (pSS) is an autoimmune inflammatory disorder characterized by lymphocytic infiltration of exocrine glands, mainly the lacrimal and salivary glands leading to a chronic sicca syndrome. However, extraglandular organ systems may frequently be involved, including both central and peripheral nervous systems. Clinically significant neurologic manifestations affect approximately 20% of patients and may be the first manifestation of the disease in at least 25% of the cases. The spectrum of pSS-related neuropathies is wide including sensory neuropathies, neuronopathies, sensory-motor neuropathies, mononeuritis multiplex related to vasculitis… Central nervous system involvement is composed by multiple sclerosis-like manifestations including acute and chronic myelopathies and by more diffuse manifestations (cognitive dysfunction, subacute aseptic meningitis, encephalopathy, psychiatric symptoms, chorea, seizures…). The diagnosis and treatment of such pSS-related manifestations must be optimized in order to avoid severe disability.

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