Désormais, la mise en route de la VNI dans les pathologies neuromusculaires est anticipée, grâce à la connaissance de l’histoire naturelle de chaque maladie.

Toutes les MNM ayant un tropisme sur les muscles respiratoires peuvent être concernées par la VNI. Les critères de VNI ont été établis lors de la conférence de consensus de 1999, cependant, il faut savoir nuancer selon les étiologies.

Le rôle de la VNI est primordial puisque l’insuffisance respiratoire est la principale cause de morbimortalité dans les MNM. La survie a été considérablement améliorée, en particulier dans la dystrophie de Duchenne.

Nowadays, the start of NIV in neuromuscular diseases is early, thanks to the knowledge of the natural history of each disease. All neuromuscular disease (ND) with a tropism on the respiratory muscles may be concerned by NIV.

NIV criteria were established during the consensus conference of 1999, however there are nuances according to the etiologies.

The role of NIV is important because respiratory failure is the leading cause of morbidity and mortality in ND. Survival was significantly improved, especially in Duchenne dystrophy.