Le monitorage de la ventilation non invasive (VNI) au long cours conditionne la qualité de la prise en charge et donc le pronostic des patients atteints de maladie neuromusculaire. D’emblée, il commence par l’examen clinique à la recherche de signes d’hypoventilation alvéolaire, et par la prise en compte du couple observance-tolérance. La valeur de la gazométrie diurne en air ambiant est importante. En particulier, l’obtention d’une PaC0₂ diurne inférieure à 50 mm Hg serait prédictive d’une meilleure survie. L’oxymétrie sous VNI représente le minimum requis pour le monitorage nocturne. Toutefois, elle peut être largement prise en défaut en cas d’adjonction d’oxygène sur le ventilateur, justifiant alors le monitorage de la capnie nocturne. Malgré quelques limites techniques, la capnométrie transcutanée est certainement à ce jour, l’outil le plus utile. Dans un second temps, le diagnostic d’anomalies persistantes sous VNI impose la réalisation d’une polygraphie respiratoire sous VNI. A ce titre, l’exploitation des données enregistrées par les logiciels intégrés dans les ventilateurs permet le diagnostic des fuites non intentionnelles et de bon nombre d’événements. Enfin, la polygraphie ventilatoire « conventionnelle » à l’hôpital reste une aide précieuse pour la compréhension d’événements complexes.

Monitoring during non-invasive ventilation (NIV) in patients with neuromuscular disease is required and influences the prognosis. It starts with clinical aspects. Indeed, diagnosis of persistant symptoms of alveolar hypoventilation, and assessment of tolerance and compliance, are of major importance. Furthermore, diurnal arterial blood gases on room air are mandatory. For example, a daytime PaC02 below 50 mm Hg may be associated with better survival. Oximetry under NIV is always necessary for nocturnal monitoring. However, it does not eliminate residual nocturnal hypercapnia in the case of oxygen supplementation into the ventilator. As a result, transcutaneous capnometry may be a very useful tool in such a situation. In a second step, if abnormalities remain, nocturnal polygraphy under NIV should be performed. Assessing data from softwares integrated into the ventilators is helpful for the diagnosis of non intentional leaks and almost events. On the other hand, “conventional” polygraphy remains very important for the diagnosis of complex events.