La sclérose latérale amyotrophique est une pathologie neuromusculaire d’aggravation rapide. Les particularités de la prise en charge résident dans le faible nombre de patients ventilés malgré le fort niveau de preuve en faveur de ce traitement, l’existence de recommandations qui sont peu appliquées, le manque d’anticipation dans la prise en charge malgré un cours évolutif bien connu. Les progrès résident dans le développement de réseau ville-hôpital et dans le développement de la recherche.

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a fast course neuromuscular disease. One of the main specificities of this disease is the few number of ventilated patients whereas the benefit of this treatment has been demontrated. Furthermore, the recommendations exist but are not applied and the care is not enough anticipated. The improvement relate to the networks between city and hospital and the research.