Introduction :Le traitement de l’atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire, hypoplasie des artères pulmonaires natives et collatérales aorto-pulmonaires majeures est controversé, allant du simple traitement symptomatique à une correction chirurgicale, le plus souvent par une chirurgie d’unifocalisation. Cependant, les collatérales utilisées dans la reconstruction sont volontiers tortueuses et sténosées, responsables d’un résultat hémodynamique souvent médiocre. Nous rapportons les résultats d’une stratégie médico-chirurgicale de réhabilitation des artères pulmonaires natives en 3 étapes.

Patients et méthode :Depuis 1990, 18 patients avec un indice de Nakata moyen à 27,5 ± 16,7mm²/m² ont eu une connexion chirurgicale élective des artères pulmonaires natives au ventricule droit (1^re étape), suivie de leur réhabilitation avec l’occlusion des collatérales par cathétérisme (2^e étape) dans le but de permettre la correction chirurgicale (3^e étape).

Résultats :La première étape chirurgicale à l’âge médian de 5 (0,1-25,2) mois s’est compliquée d’un décès. Après 2,1 ± 1 cathétérismes en moyenne, 17 patients ont eu la correction chirurgicale à l’âge médian de 2,18 ans (0,6-10,3), avec un indice moyen de Nakata à 207 ± 91mm²/m². Tous ont survécus à la chirurgie, avec 3 décès tardifs chez des patients ayant un mauvais résultat hémodynamique (rapport pression ventricule droit/pression ventricule gauche > 80 %). Après un suivi médian de 9,2 ans (3,5-17), les 14 survivants sont en classe NYHA I ou II avec un bon résultat hémodynamique chez 10 patients.

Conclusion :Malgré la survenue de quelques décès tardifs et des pressions ventriculaires droites ou artérielles pulmonaires élevées chez une minorité de patients, la réhabilitation des artères pulmonaires est un traitement efficace de cette cardiopathie.

The treatment of pulmonary atresia with ventricular septal defect, hypoplasia of the native pulmonary arteries and major aorto-pulmonary collaterals is controversial with a wide range of options from symptomatic treatment to surgical correction, but usually unifocal surgery. However, the collateral vessels used in the reconstruction are often tortuous and stenosed, resulting in a problematic haemodynamic result. The authors report the results of medico-surgical rehabilitation of the native pulmonary arteries in three stages.

Since 1990, patients with an average Nakata index of 27.5 ± 16.7 mm²/m² underwent elective surgical connection of the native pulmonary arteries to the right ventricle (1st stage) followed by their rehabilitation with catheter occlusion of the collaterals (2nd stage) with the aim of preparing surgical correction (3rd stage).

The first surgical stage at an median age of 5 years (0.1 to 25.2) was complicated by one death. After an average of 2.1 ± 1 catheterisations, 17 patients underwent surgical correction at an median age of 2.18 (0.6 to 10.3) years with an average Nakata index of 207 ± 91 mm²/m². All survived surgery with three late deaths in patients with poor haemodynamic results (right ventricular/left ventricular pressure ratio > 80 %). After an median follow-up of 9.2 (3.5 to 17) years, the 14 survivors are in NYHA Class I or II with a good haemodynamic result in 10 patients.

The authors conclude that despite some late deaths and raised right ventricular and pulmonary artery pressures in a minority of patients, the rehabilitation of the pulmonary arteries is an effective management of this cardiopathy.