Nous rapportons une observation d’un nouveau-né ayant eu une transposition des gros vaisseaux avec sténose pulmonaire à septum interventriculaire intact. L’enfant est né à terme sans diagnostic prénatal avec apparition d’une cyanose à la 12^e heure. Après atrioseptostomie en urgence, une détransposition a été réalisée à J6 de vie. La valve pulmonaire bicuspide et très épaisse a été commissurotomisée et désépaissie. Les suites opératoires ont été difficiles en raison du ventricule gauche non compliant. A deux mois de vie, l’ischémie myocardique et l’obstacle persistant sur la voie d’éjection ont entraîné une insuffisance cardiaque majeure conduisant au décès de l’enfant. La transposition des gros vaisseaux avec sténose valvulaire pulmonaire à septum interventriculaire intact est une malformation cardiaque très rare. Le pronostic dépend étroitement de l’anatomie valvulaire pulmonaire et du retentissement ventriculaire gauche. Les options thérapeutiques sont complexes et discutées à partir de cette observation.

The authors report the case of a neonate with transposition of the great arteries (TGA) with pulmonary stenosis (PS) and intact Interventricular septum. The child was born at full term without a prenatal diagnosis with cyanosis developing at the 12th hour. After emergency atrioseptostomy, detransposition was performed on the 6th day. Commissurotomy and shaving of the much thickened bicuspid pulmonary valve was also performed. The postoperative course was complicated by a non-compliant left ventricle. After two months, myocardial ischaemia and persistent obstruction of the outflow tract led to severe cardiac failure and the death of the child. TGA with PS and intact interventricular septum is a very rare cardiac malformation. The prognosis is closely related to the anatomy of the pulmonary valve and the impact on the left ventricle. The therapeutic options are complex and are discussed in relation to this case.