Les auteurs rapportent l’observation d’un garçon qui présentait une cardiopathie complexe s’intégrant dans le cadre d’un dextro-isomérisme ou syndrome d’Ivemark. A l’âge de 11 ans, après plusieurs interventions palliatives, une dérivation cavo-pulmonaire totale avec mise en place d’un tube fenestré entre la veine cave inférieure et l’artère pulmonaire droite est réalisée. La fenestration a été fermée 2 ans après. Vers l’âge de 15 ans, une désaturation périphérique s’accentue progressivement ; le cathétérisme cardiaque avec angiographie montre de très nombreuses collatérales veino-veineuses intra-hépatiques débouchant dans une volumineuse veine sus-hépatique gauche qui se drainait dans l’oreillette droite connectée au ventricule systémique. La fistule la plus importante a été embolisée avec un Amplatzer Septal Occluder de 20 mm, les deux autres avec un Amplatzer Duct Occluder 14 x 12 et 10 x 8. La saturation est passée de 75 à 94 %. Après 6 mois de suivi, l’enfant est asymptomatique, la saturation systémique est de 90 %.

The authors report the case of a boy with a complex congenital heart malformation with a dextro-isomerism or Ivemark’s syndrome. After several palliative procedures, a total cavopulmonary derivation was performed at the age of 11 years with implantation of a fenestrated tube between the inferior vena cava and the right pulmonary artery. The fenestration was closed two years later. At about 15 years of age, progressive systemic desaturation was observed ; cardiac catheterisation with angiography showed a large number of intra-hepatic veno-venous collaterals draining into a large left suprahepatic vein which drained into the right atrium connected to the systemic ventricle. The largest fistula was embolised with a 20 mm Amplatzer Duct Occluder and two others with 14x12 and 10x8 Amplatzer Duct Occluders. The saturation rose from 75 % to 94 %. After 6 months’ follow-up, the child is asymptomatic and the systemic saturation is 90 %.