Des progrès considérables ont été faits ces dernières années dans la connaissance et la classification des pathologies neuromusculaires. Le cœur est fréquemment concerné mais souvent de façon dissociée par rapport à l’atteinte neuromusculaire, alors qu’il peut conditionner le pronostic. Chez l’enfant et l’adolescent, les dystrophinopathies et notamment les dystrophies musculaires de Duchenne sont prédominantes, mais les événements rythmiques peu sévères apparaissent corrélés à la dysfonction du ventricule gauche. En revanche, dans les dystrophies myotoniques (myotonie de Steinert), des troubles du rythme ventriculaire ou des troubles conductifs peuvent apparaître à un stade précoce de la maladie et être révélateurs de façon sévère, justifiant une surveillance adaptée et éventuellement une prise en charge invasive préventive. La dystrophie d’Emery Dreifuss liée à l’X, la forme dominante et les autres laminopathies sont des pathologies rares à l’origine de morts subites et de myocardiopathies principalement chez l’adulte jeune. Une surveillance rythmique est justifiée dans l’enfance dès le diagnostic. Des traitements médicaux ou la mise en place de dispositifs implantables peuvent se justifier avant la fin de la seconde décade de vie. Des troubles conductifs infra hissiens évolutifs sont également décrits dans la myopathie oculo-pharyngée de Kearns-Sayre. Des études prospectives sont nécessaires à cet âge pour mieux connaître l’histoire naturelle cardiologique de ces pathologies probablement sous diagnostiquées. Les recommandations actuelles qui découlent principalement des connaissances acquises chez l’adulte seront ainsi affinées.

Much progress has been made over the last few years in understanding and classifying neuromuscular diseases. The heart is frequently affected but often in a dissociated manner with respect to the neuromuscular signs although it has a significant impact on the prognosis. In children and adolescents, the dystrophinopathies, especially Duchenne’s muscular dystrophy, are the principal problems but the mild arrhythmic events observed seem to be related to left ventricular dysfunction. On the other hand, in myotonic dystrophies (Steinert’s disease), ventricular arrhythmias or conduction defects may appear at an early stage of the disease with serious consequences justifying appropriate follow-up and invasive preventive measures. Emery Dreifuss X-linked dystrophy and other laminopathies are rare conditions but are associated with sudden death and cardiomyopathies of the young adult. Specialised cardiological follow-up is justified in childhood from the time of diagnosis. Medication or implantable electric devices may be justified before the end of the second decade of life. Progressive infra-hisian conduction defects have also been reported in Kearns-Sayre oculo-pharyngeal myopathy. Prospective studies are required at this age to determine the natural history of these pathologies that are probably under diagnosed. The present recommendations, which are based mainly on data from adult series, could then be adapted for younger patients.