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L’apport de l’échographie 3D dans les syndromes d’hétérotaxie : à propos de quatre cas et revue de la littérature - 11/08/12

Doi : 10.1016/j.jgyn.2012.04.015 
W. El Guindi a, , M. Dreyfus b, G. Carles a, V. Lambert a, M. Herlicoviez b, G. Benoit b
a Service de gynécologie-obstétrique, centre hospitalier de l’Ouest Guyanais, 16, boulevard du Général-Leclerc, BP 245, 94393 Saint-Laurent-du-Maroni, Guyane 
b Service de gynécologie-obstétrique et médecine de la reproduction, CHU, avenue Côte-de-Nacre, 14033 Caen cedex 9, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

La position ou le placement des organes et des vaisseaux est habituellement classé en trois types : situs solitus, situs inversus et situs ambigus. Situs solitus est la disposition habituelle des organes et des vaisseaux dans le corps. Seuls 0,6 à 0,8 % des patients atteints de situs solitus et lévocardie ont des malformations cardiaques congénitales. Situs inversus fait référence à une disposition anatomique qui est l’image-miroir de situs solitus. L’incidence des cardiopathies congénitales est portée à 3 à 5 % chez les patients avec situs inversus. Situs ambiguus, ou hétérotaxie, est défini par une malposition viscérale et une dysmorphie, qui est différente de l’arrangement ordonné, vu dans situs solitus ou situs inversus. Les patients avec hétérotaxie ont une malformation cardiaque congénitale d’incidence élevée, allant de 50 à près de 100 %. Nous présentons quatre cas diagnostiqués dans notre service sur une période de 18 mois. À partir de ces quatre cas et d’une revue dans la littérature, nous explorons les définitions et les caractéristiques des syndromes d’hétérotaxie et nous étudions le rôle de l’échographie 3D.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

The position or location of the organs and vessels is usually classified into three types: situs solitus, situs inversus, and situs ambigus. Situs solitus is the usual arrangement of organs and vessels within the body. Only 0.6 to 0.8% of patients with situs solitus and levocardia have associated congenital heart diseases. Situs inversus refers to an anatomic arrangement that is the mirror image of situs solitus. The incidence of congenital heart disease is increased to 3 to 5% in the patients with situs inversus. The patients with heterotaxy have congenital heart disease in high incidence, ranging from 50 to nearly 100%. We present four cases diagnosed in our department in a period of 18months. With these four cases and a review in the literature, we explore the definitions and characteristics of heterotaxy syndromes and we study the role of 3D ultrasound.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Hétérotaxie, Isomérisme, Polysplénie, Asplénie, Situs ambigus, Situs inversus, Situs solitus

Keywords : Heterotaxy, Isomerism, Polysplenia, Asplenia, Situs ambigus, Situs inversus, Situs solitus


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Vol 41 - N° 5

P. 489-496 - septembre 2012 Retour au numéro
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