La position ou le placement des organes et des vaisseaux est habituellement classé en trois types : situs solitus, situs inversus et situs ambigus. Situs solitus est la disposition habituelle des organes et des vaisseaux dans le corps. Seuls 0,6 à 0,8 % des patients atteints de situs solitus et lévocardie ont des malformations cardiaques congénitales. Situs inversus fait référence à une disposition anatomique qui est l’image-miroir de situs solitus. L’incidence des cardiopathies congénitales est portée à 3 à 5 % chez les patients avec situs inversus. Situs ambiguus, ou hétérotaxie, est défini par une malposition viscérale et une dysmorphie, qui est différente de l’arrangement ordonné, vu dans situs solitus ou situs inversus. Les patients avec hétérotaxie ont une malformation cardiaque congénitale d’incidence élevée, allant de 50 à près de 100 %. Nous présentons quatre cas diagnostiqués dans notre service sur une période de 18 mois. À partir de ces quatre cas et d’une revue dans la littérature, nous explorons les définitions et les caractéristiques des syndromes d’hétérotaxie et nous étudions le rôle de l’échographie 3D.

The position or location of the organs and vessels is usually classified into three types: situs solitus, situs inversus, and situs ambigus. Situs solitus is the usual arrangement of organs and vessels within the body. Only 0.6 to 0.8% of patients with situs solitus and levocardia have associated congenital heart diseases. Situs inversus refers to an anatomic arrangement that is the mirror image of situs solitus. The incidence of congenital heart disease is increased to 3 to 5% in the patients with situs inversus. The patients with heterotaxy have congenital heart disease in high incidence, ranging from 50 to nearly 100%. We present four cases diagnosed in our department in a period of 18months. With these four cases and a review in the literature, we explore the definitions and characteristics of heterotaxy syndromes and we study the role of 3D ultrasound.