L'hypertension artérielle pulmonaire est une complication grave, potentiellement mortelle, des connectivites, au premier rang desquelles se trouve la sclérodermie et particulièrement sa forme cutanée limitée réalisant le CREST syndrome (Calcifications sous-cutanées, syndrome de Raynaud, dysmotilité oEsophagienne, Sclérodactylie, Télangiectasies). L'objet de cet article est de faire le point sur la littérature et de rapporter l'expérience du Centre des Maladies Vasculaires Pulmonaires de l'Hôpital Antoine-Béclère sur la physiopathologie, le diagnostic et le traitement de cette complication des connectivites.

La dyspnée d'effort – souvent d'emblée majeure – est le maître-symptôme. L'échocardiographie est un excellent examen de dépistage, mais le cathétérisme cardiaque droit demeure l'examen de référence indispensable pour confirmer le diagnostic et évaluer la réversibilité sous vasodilatateur en aigu. Les données hémodynamiques sont sensiblement moins sévères que celles des HTAP primitives, peut-être en raison d'un diagnostic plus précoce ; en revanche, une moindre proportion de patients ayant une connectivite présente une réponse vasodilatatrice en aigu suggérant la constitution rapide de lésions vasculaires irréversibles. Le traitement vasodilatateur par perfusion continue de prostacycline est, dans notre expérience, assez décevant et n'améliore pas la survie de ces patients, contrairement à ce que l'on observe dans l'HTAP primitive. Les immunosuppresseurs sont également décevants dans cette indication, contrairement à ce que l'on observe dans certaines HTAP lupiques.

De nouvelles stratégies thérapeutiques faisant appel soit à des analogues stables de la prostacycline utilisables par voie orale, inhalée ou sous-cutanée, soit à de nouvelles molécules (antagonistes des récepteurs de l'endothéline) sont en cours d'évaluation.

Pulmonary hypertension is a rare but well known life-threatening complication of scleroderma and particularly in its limited variant, the CREST syndrome (Calcification, Raynaud phenomenon, Esophageal dysmotility, Sclerodactily, Telangiectasia). The aim of this article is to analyze the available literature and to report the experience of a center for pulmonary vascular diseases.

Dyspnea is the main symptom and is frequently severe. Echocardiography is an excellent tool to detect pulmonary hypertension. However, right-heart catheterization is necessary to confirm the diagnosis of pulmonary hypertension and to test vasoreactivity with a potent vasodilator such as nitric oxide. Hemodynamic parameters are less severe in patients with connective tissue diseases perhaps because of an earlier diagnosis. A significant lower proportion of patients presents an acute vasodilator response suggesting an early constitution of irreversible pulmonary vascular lesions. Continuous intravenous epoprostenol therapy seems to be less effective as compared with patients with primitive pulmonary hypertension and does not improve survival. In our experience, immunosuppressive therapy does not improve hemodynamic or clinical data.

Novel therapies including oral, sub-cutaneous or inhaled stable prostacyclin analogues and endothelin receptor antagonists are currently evaluated in large placebo-controlled trials.