Nous rapportons le cas d'un syndrome du glucagonome, révélé par un érythème nécrolytique migrateur évoluant depuis 4 ans, associé à une anorexie et une perte de poids importante, une constipation, une anémie et une hypoprotidémie avec hypoaminoacidémie. La glycémie à jeun tendait paradoxalement à être basse (0,6 g/l).

L'augmentation du glucagon sérique a confirmé le diagnostic de glucagonome.

L'absence de diabète était expliquée par une sécrétion autonome d'insuline provenant de cette tumeur pancréatique mixte, authentifiée par l'analyse anatomo-pathologique et le dosage de la proinsuline. Ce taux était comparable à ceux observés dans les insulinomes.

Six mois après l'exérèse chirurgicale complète, les signes cliniques avaient disparu et le bilan biologique s'était normalisé.

We report a case of glucagonoma syndrome, revealed by a necrolytic migratory erythema that had developped for four years, associated with anorexia, severe weight loss, anemia, hypoprotidemia, and hypoaminoacidemia. The fasting blood glucose level tended paradoxically to be low (0.6 g/l).

Elevated plasma glucagon levels confirmed our diagnosis.

The absence of diabetes was explained by an independent insulin secretion derived from this composite pancreatic tumor, authenticated by the histological analysis and the proinsulin level. This level was similar to those typically observed in insulinomas.

Six months after a complete surgical exeresis, symptoms disappeared and biological results returned to normal values.