La insuficiencia hepatocelular es una afección relativamente infrecuente, pero que puede ser grave en el niño. Se define como una disfunción de las capacidades de síntesis del hígado. En las formas agudas o crónicas descompensadas, se puede acompañar del fallo de varios órganos, como ocurre con la clásica encefalopatía hepática (EH). Las causas de insuficiencia hepatocelular aguda (IHA) están divididas en seis categorías (infecciones, enfermedades metabólicas, tóxicos, enfermedades disinmunitarias, malignas, vasculares) cuya frecuencia varía en función de la edad, pero con un claro predominio de las enfermedades metabólicas en el lactante. El diagnóstico etiológico de una importante proporción de casos de insuficiencia hepática queda sin determinar. La ausencia de ictericia y de EH, a menudo difícil de diagnosticar en el niño pequeño, no debe hacer descartar el diagnóstico de insuficiencia hepatocelular. El traslado a un centro de referencia pediátrico con experiencia en trasplantes hepáticos debe hacerse lo más pronto posible, antes de que aparezcan los signos de EH. De entrada, es necesario realizar un estudio diagnóstico exhaustivo con el fin de evaluar el pronóstico y la conveniencia o contraindicación de un trasplante hepático. El control del paciente en reanimación tiene como principal objetivo limitar las disfunciones orgánicas secundarias a la IHA hasta la recuperación espontánea o el trasplante hepático. Así, es fundamental controlar la hipertensión intracraneal asociada a la EH y prevenir y/o tratar una sepsis, una hemorragia o una desnutrición. Existen unos sistemas extracorpóreos que suplen la función hepática a la espera de que se produzca la recuperación espontánea o el trasplante. El trasplante hepático ha cambiado de forma radical el pronóstico de las insuficiencias hepatocelulares. La opción del trasplante debe primar cuando las posibilidades de recuperación espontánea son escasas, si no hay contraindicaciones y antes de que aparezcan lesiones neurológicas irreversibles.