Evidence is mounting that hereditary breast cancersand sporadic cases harbor distinct clinical and morphological patterns that are thought tobe linked to different natural histories. BRCA1-associated breast cancers appear as high grade, poorly differentiated, highlyproliferating, and frequently estrogen receptor negative tumors. Surprisingly, despitethese features usually associated with a poor outlook, no decrease in the overall survivalis observed in hereditary cases. These elements may be of valuable help in the design ofstrategies in the medical management of cancer prone individuals.

RÉSUMÉ - Il est désormais clair que les cancersdu sein héréditaires et sporadiques présentent des profils cliniques et morphologiquesdistincts potentiellement liés à des histoires naturelles différentes. Par exemple, lescancers du sein liés au gène BRCA1 sont des tumeurs de haut gradehistopronostique, indifférenciées, hautement prolifératives, et négatives pour lesrécepteurs aux œstrogènes. Contre toute attente, en dépit de ces signesfréquemment associée à un mauvais pronostic, on ne retrouve pas de diminutionimportante de la survie dans les cas héréditaires. Ces éléments peuvent avoir unimpact en pratique clinique sur les modalités de prise en charge des sujets à hautrisque de cancer dans les familles.

SUMMARY - Recent advances in breast cancergenetics : impact in medical management of BRCA-cancer prone women