Données actuelles sur le métabolisme du fer - 16/02/08
O. Loréal [1],
C. Pigeon [1],
G. Zanninelli [1],
B. TurliN [1],
G. Lescoat [1],
Y. Deugnier [1],
P. Brissot [1]
Voir les affiliationsIron is required for cellular life. However, abnormalities of its metabolism may lead to iron deficiency or iron overload, both conditions which are deleterious. Therefore, stock and distribution of iron in the body must be very stable. Classically, four major proteins are involved in iron metabolism : (a) transferrin which is implicated in its plasmatic transport, (b) transferrin receptor which regulates iron-transferrin uptake, (c) ferritin, the major iron storage protein, and (d) IRP (Iron Regulatory Protein) which regulates both the entry and storage of iron by linking to the IRE (Iron Responsive Element), a nucleotidic sequence found on transferrin receptor and ferritin mRNA. Thus, IRP adapts gene expression to the iron cellular status. Recent data give informations about new proteins involved in iron metabolism : HFE whose gene is mutated in genetic hemochromatosis, ceruloplasmin which permits cellular iron egress and frataxin which is implicated in the exit of iron from mitochondria.
Le fer est indispensable à la vie cellulaire. Cependant, l'existence d'anomalies dans son métabolisme peut entraîner l'apparition d'une déficience ou d'une surcharge en fer pouvant s'avérer délétère. Le stock et la répartition du fer dans l'organisme doivent être très stables. Classiquement, quatre protéines majeures sont impliquées dans son métabolisme : (a) la transferrine qui permet son transport plasmatique, (b) le récepteur de la transferrine qui régule l'entrée du fer-transferrine dans les cellules, (c) la ferritine, protéine intervenant dans son stockage cellulaire, et (d) l'IRP (Iron Regulatory Protein) qui contrôle l'entrée et le stockage du fer dans la cellule en se liant à l'IRE (Iron Responsive Element), séquence nucléotidique présente sur les ARNm de la ferritine et du récepteur de la transferrine. L'IRP adapte ainsi l'expression de ces gènes en fonction du statut cellulaire en fer. Des données récentes ont permis d'identifier de nouvelles protéines impliquées dans le métabolisme du fer : la protéine HFE dont le gène est muté au cours de l'hémochromatose génétique, la céruloplasmine qui permet la sortie cellulaire du fer, la frataxine qui joue un rôle dans l'efflux du fer de la mitochondrie.
Mots clés :
fer.
,
métal.
,
métabolisme.
,
surcharge en fer.
Keywords: iron. , metal. , metabolism. , iron overload.
Plan
© 1999 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 60 - N° 3
P. 197 - août 1999 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.