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Idiopathic growth hormone deficiency : Presentation, diagnostic and treatmentduring childhood - 16/02/08

Doi : AN-08-1999-60-3-0003-4266-101019-ART91 

G. Pinto [1],

L. Adan [1],

J.C. Souberbielle [2],

C. Thalassinos [1],

F. Brunelle [3],

R. Brauner [1]

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La présentation clinique et biologique du déficit idiopathique en hormone decroissance (GH) est variée. Ceci rend compte de la variété de sa pathogénie etexplique les difficultés de son diagnostic.

Nous avons étudié 48 patients qui ont un déficit idiopathique en GH diagnostiqué à4,8 0,7 ans. Les symptômes qui ont conduit au diagnostic ont été unediminution de la vitesse de croissance (33 cas), hypoglycémie (12 cas), micropénis (1cas) et dans 2 cas le diagnostic a été fait sur l'imagerie par résonance magnétique(IRM) réalisée pour retard mental (1 cas) ou cécité congénitale (1 cas). Les 2 autrescas ont été diagnostiqués à une évaluation néonatale systématique faite en raisond'un déficit en GH dans la fratrie. Treize ont une malformation congénitale. Vingt trois(48 %) ont des éléments suggérant que le déficit en GH a débuté en anté-natalet 21 (44 %) ont des éléments suggérant qu'il est d'origine hypothalamique. Leralentissement de la vitesse de croissance staturale est survenu avant l'âge de 0,5 andans 21 cas, de 1 an dans 27 cas et de 2 ans dans 30 cas ; 8 patients ontmaintenu une vitesse de croissance normale après cet âge. Parmi ceux-ci, 5 ont dessignes suggérant un début anténatal et 4 ont eu des épisodes d'hypoglycémie depuis lanaissance. Le pic moyen de GH après stimulation pharmacologique a été de3,6 0,5 ug/l et le taux plasmatique d'insulin-like growth factor 1 (IGFI)de 0,1 0,02 u/ml. Le déficit en GH est associé à un déficitthyréotrope dans 26 cas (54 %) et corticotrope dans 17 cas (35 %). Parmi les 15patients en âge pubertaire, 9 (60 %) ont un déficit en gonadotrophines. Aucunpatient n'a de diabète insipide. L'IRM a montré une interruption de la tige pituitairedans 39 cas. Le traitement par GH a réduit la différence entre la taille cible et lataille réelle de 3,5 DS (avant) à 1 DS (après 3 ans) chez les39 patients traités avec 0,5-0,6 U/kg/semaine, en 6 à 7 injections parsemaine. Le gain durant la 1 re année et le gain cumulé sur 3 ans sontcorrélés négativement (p < 0,01) avec la taille au début du traitement.

En conclusion, la plupart des patients qui ont un déficit en GH ont des élémentssuggérant une origine anténatale. Malgré cette origine précoce, le ralentissementstatural peut débuter après l'âge de 2 ans.

The clinical and biological presentation of idiopathic growth hormone (GH) deficiency(GHD) varies greatly, demonstrating the variety of its pathogenic features and explainingwhy it is difficult to diagnose. We examined 48 patients (26 males) with certainidiopathic GHD diagnosed at 4.8 0.7 yr. The symptoms that led to thediagnosis of GHD were low growth rate (33 cases), hypoglycemia (12 cases),microphallus (1 case) and in 2 cases the GHD was diagnosed from magnetic resonance imaging(MRI) performed for delayed mental development (1 case), or congenital blindness (1 case).The 2 other cases were diagnosed from routine GH evaluation performed at birth because ofidiopathic GHD in siblings. Thirteen had congenital malformation. Twenty three cases(48 %) had features suggesting that the GHD was of antenatal origin. Six of them wereborn by breech delivery. Twenty one cases (44 %) had features suggesting ahypothalamic origin. The decrease in growth rate occurred before 0.5 year in 21(55 %), before 1 year in 27 (71 %) and before 2 years in 30 (79 %) ; 8patients (21 %) maintained a normal growth rate after this age. Among these 8patients, 5 had signs suggesting an antenatal origin and 4 had severe episodes ofhypoglycemia from birth. The mean GH peak after the pharmacological stimulation test was3.6 0.5 g/l. The mean plasma insulin-like growth factor 1 (IGFI) was0.1 0.02 U/ml. The GH deficiency was associated with deficiencies ofthyrotropin in 26 (54 %) and of adrenocorticotrophic hormone in 17 (35 %)patients. Among the 15 patients of pubertal age, 9 (60 %) had gonadotrophindeficiency. No patient had diabetes insipidus. The MRI showed pituitary stalk interruptionsyndrome in 39 patients and normal pituitary anatomy in 6 patients. GH treatment reducedthe difference between target and actual heights from 3.5 SD (before) to I SD (after 3years) in the 39 more recently seen patients given 0.5-0.6 U/kg/w GH in 6 or 7 weeklyinjections. Height gain during the first year and cumulative height gain over 3 years (SD)was correlated negatively with height (SD) at the start of treatment(p < 0.01).

We conclude that most of the patients with GHD have features suggesting an antenatalorigin. Despite this early origin, the decreased growth rate may occur after 2 years.


Mots clés : croissance. , hormone de croissance. , deficit en hormone de croissance. , traitementpar hormone de croissance. , facteurs de croissance. , hypoglycémie.

Keywords: growth. , growth hormone. , growth hormone deficiency. , growth hormonetreatment. , growth factors. , hypoglycemia.


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Vol 60 - N° 3

P. 224 - août 1999 Retour au numéro
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