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Efficacité des diurétiques dans la prise en charge thérapeutique de la maladie de Morbihan : trois cas - 08/09/12

Doi : 10.1016/j.annder.2012.03.024 
R. Messikh, C. Try, B. Bennani, P. Humbert
Service de dermatologie, université de Franche-Comté, CHU Saint-Jacques, Inserm U1098, SFR FED 4234-IBCT, 2, place Saint-Jacques, 25030 Besançon cedex, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La place de la maladie du Morbihan dans la nosographie est incertaine. Tantôt dénommée « œdème facial persistant solide », tantôt « rosacée lymphœdémateuse », elle pourrait correspondre à une forme clinicopathologique particulière de lymphœdème ou de rosacée. Elle est peu fréquente et pose un véritable problème de prise en charge chronique au long cours. Nous rapportons, pour la première fois dans la littérature française, un effet favorable du traitement par diurétiques dans trois cas de maladie du Morbihan.

Observations

Trois hommes âgés de 38, 66 et 76ans, suivis pour une maladie du Morbihan invalidante évoluant respectivement depuis deux, cinq et huit ans, présentaient un œdème de la face prédominant sur les paupières. Le diagnostic était retenu selon des critères cliniques et paracliniques, après exclusion d’un certain nombre d’affections (lupus cutané chronique, sarcoïdose, causes infectieuses, notamment démodécie faciale, et enfin rosacée granulomateuse). Après plusieurs échecs thérapeutiques (cyclines, antipaludéens de synthèse, danazol, corticoïdes et isotrétinoïne), ces patients ont reçu un traitement par diurétiques : furosémide à la dose de 60mg/j chez deux d’entre eux et spironolactone chez le troisième, à raison de 75mg deux fois par jour.

Résultats

Nous avons constaté une régression quasi-totale, voire totale, de l’œdème avec un recul allant d’un à 16ans. Aucun effet secondaire n’a été rapporté.

Discussion

La prise en charge de la maladie du Morbihan reste difficile et surtout empirique. Le traitement par diurétique est une alternative thérapeutique intéressante dans les formes sévères de cette affection.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

Morbihan’s disease (MD), also known as ‘persistent facial oedema’ or ‘rosaceous lymphoedema’, is an uncommon facial condition that is difficult to treat. Its cause remains unclear.

Aim

We report three new cases of solid persistent facial oedema, which, after treatment with furosemide, showed dramatic improvement.

Patients and methods

Three men (respectively aged 38, 66 and 76years) presented Morbihan’s disease progressing respectively for 2, 5 and 8years. These patients presented with facial oedema, mainly affecting the eyelids. The diagnosis of MD was based on clinical and laboratory criteria (after exclusion of other aetiologies such as sarcoidosis, lupus erythematosus, facial demodicidosis and rosacea). After several unsuccessful treatments (tetracyclines, synthetic antimalarials, danazol, systemic steroids and isotretinoin), the patients received diuretics: furosemide (60mg/d) in two cases and spironolactone 75mg twice daily for the third patient. The patients were evaluated after 1month, then every 3months.

Results

Regression of oedema was complete or almost complete with follow-up of between 1 and 16 years. No adverse effects were reported.

Discussion

Treatment of Morbihan’s disease remains difficult and empirical. Diuretics may be of value since they help significantly reduce swelling even if they do not definitely cure patients.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Maladie du Morbihan, Œdème facial persistant solide, Rosacée lymphœdémateuse, Diurétiques, Furosémide, Traitement

Keywords : Morbihan’s disease, Persistent facial swelling, Rosaceous lymphoedema, Diuretic, Furosemide, Treatment


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Vol 139 - N° 8-9

P. 559-563 - août 2012 Retour au numéro
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