Stratégie chirurgicale dans la maladie de Cushing - 16/02/08
M. Jan [1]
Voir les affiliationsSurgical strategy in Cushing's disease |
Cushing's disease is almost always due to ACTH hypersecretion by a pituitary adenoma. Surgical excision is the only curative treatment. MRI together with ACTH assay in the inferior petrous sinus provides the diagnosis and localization in 80% of cases.
Surgery should be wide in all cases, going beyond the limits of the adenoma visible on the MRI. Total or subtotal antehypophysectomy may be indicated if the imaging is negative and no lateralization can be determined from ACTH assays. In case of therapeutic failure, reoperation must be proposed early.
A 5-year follow-up is required before the definitive results of surgery can be assessed. Cure is evaluated on the basis of postoperative cortisol levels (< 3 - 5 g/dl).
Initially, the rate of remission varies from 70 to 85%. Success after a second operation is to the order of 80 to 90%.
The surgical risk for ACTH adenomas is higher than for other secreting adenomas (CSF fistulae, meningitis, thromboembolism, visual disorders), certainly due, in part to subtotal or total antehypophysectomy.
Stratégie chirurgicale dans la maladie de Cushing |
La maladie de Cushing est presque toujours due à l'existence d'un adénome hypophysaire hypersécrétant à ACTH, dont l'exérèse chirurgicale est le seul moyen de guérison.
Sa recherche et sa localisation précise (80 % des cas) font appel à l'IRM couplée au dosage de l'ACTH dans les sinus pétreux inférieurs.
La chirurgie doit toujours être large, passant au-delà des limites de l'adénome visible à l'IRM ou réalisant une antéhypophysectomie subtotale ou totale lorsque l'imagerie est négative et qu'il n'y a pas de gradient de latéralisation aux dosages d'ACTH.
En cas d'échec thérapeutique, la réintervention chirurgicale précoce doit être proposée.
Les résultats définitifs de la chirurgie ne peuvent être appréciés qu'après un suivi de 5 années. Les critères de guérison reposent sur le dosage du cortisol post-opératoire immédiat (< 3 à 5 mg/dl).
Les taux de rémission initiale vont de 70 à 85 % des cas, et après réintervention chirurgicale, on peut parler de guérison dans 80 à 90 % des cas.
La chirurgie des adénomes à ACTH est grevée d'une morbidité et d'une mortalité plus élevée que celle des autres adénomes sécrétants (fistules de LCS, méningites, complications thromboemboliques, troubles visuels), certainement dues en partie à la réalisation d'antéhypophysectomies subtotales ou totales.
Mots clés :
Hypophyse.
,
maladie de Cushing.
Keywords: Cushing's disease.
Plan
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Vol 61 - N° 3
P. 237 - septembre 2000 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.