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L'insuffisance surrénale au cours de l'amylose rénale - 16/02/08

Doi : AN-03-2001-62-1-0003-4266-101019-ART82 

S. Gmar-Bouraoui [1],

A. Achour [1],

M. Abbes [1],

S. Mahjoub [1],

A. Frih [1],

H. Skhiri [1],

N. Ben Dhia [1],

M. El May [1]

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Adrenocortical insufficiency in renal amyloidosis

Renal involvement in amyloidosis leads to chronic renal failure. Prognosis is poor. Although amyloid deposits are frequent in adrenal glands, symptomatic adrenal dysfunction is uncommon.

Wed report the case of a 63-year-old man with chronic renal failure (serum creatinine : 202 mmol/L) subsequent to amyloidosis who was referred to our unit for vomiting, dehydration despite a persistent nephrotic syndrome, acidosis, hyponatremia (121 mmol/l) and hyperkaliemia (7.1 mmol/l). A synacthen test was performed and disclosed adrenal insufficiency. Despite the initiation of substitution therapy, the patient died one month later from Addisonian crisis. Features of adrenal insufficiency may be masked by those of chronic renal failure, emphasizing the importance of adrenal explorations in patients with chronic renal failure due to amyloidosis.

L'insuffisance surrénale au cours de l'amylose rénale

Au cours de l'amylose, l'atteinte rénale est fréquente et conditionne le pronostic de la maladie. Les dépôts amyloïdes sont également fréquents au niveau des surrénales mais l'atteinte est le plus souvent asymptomatique.

Nous rapportons le cas d'un patient âgé de 63 ans atteint d'insuffisance rénale chronique débutante (202 mmol/l de créatinine sérique) secondaire à une amylose rénale. Ce patient était hospitalisé pour vomissements avec déshydratation associée à un syndrome néphrotique. Le bilan biologique initial montrait une acidose majeure, avec hyponatrémie à 121 mmol/l et hyperkaliémie à 7,1 mmol/l. Ces résultats ont conduit à poser le diagnostic d'insuffisance surrénale confirmée par un test au Synacthène. Malgré un traitement substitutif adapté, le patient est décédé un mois plus tard lors d'une deuxième poussée d'insuffisance surrénale faisant suite à une infection urinaire grave.

Cette observation souligne l'importance de la détection systématique de l'insuffisance corticosurrénale, au cours de l'évolution de l'amylose afin de préserver le pronostic vital de ces malades chez qui les signes de l'insuffisance rénale chronique, peuvent masquer ceux de l'insuffisance corticosurrénale.


Mots clés : Amylose. , insuffisance rénale chronique. , insuffisance surrénalienne.

Keywords: Amyloidosis. , chronic renal failure. , adrenal insufficiency.


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Vol 62 - N° 1

P. 4-6 - mars 2001 Retour au numéro
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  • White blood cell count and insulin resistance in patients with coronary artery disease
  • G. Piédrola, E. Novo, F. Escobar, R. García-Robles

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