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La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (syndrome de Churg et Strauss) - 18/09/12

Doi : 10.1016/j.lpm.2012.07.008 
Loïc Guillevin
Assistance publique–Hôpitaux de Paris, hôpital Cochin, université Paris-Descartes, service de médecine interne, Paris, France 

Loïc Guillevin, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, hôpital Cochin, université Paris-Descartes, service de médecine interne, Paris, France.

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Key points

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) (Churg-Strauss), is a rare necrotizing vasculitis of small-sized vessels, associated to antimyeloperoxydase ANCA in 40% of patients.

EGPA occurs in patients with asthma. Asthma is sever, associated with eosinophilia and extrapulmonary symptoms. Among them, mononeuritis multiplex is the most frequent symptom.

When cardiac involvement is present, prognosis is poor. Despite a good overall prognosis, deaths are caused by vasculitis activity, gastrointestinal and cardiac involvement.

Treatment is well codified based on steroids, which are quickly effective. Immunosuppressants combined with corticosteroids are compulsory to treat the most sever forms, mainly when cardiac and gastrointestinal or renal symptoms are present.

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Points essentiels

La granulomatose éosinophilique avec polyangéïte (EGPA) (Churg et Strauss) est une vascularite nécrosante des vaisseaux de petit calibre associée à la présence d’ANCA antimyéloperoxydase dans 40 % des cas.

Elle survient chez des patients asthmatiques et se caractérise par un asthme sévère, une hyperéosinophilie et des signes extrapulmonaires au premier rang desquels on observe la neuropathie périphérique.

Le pronostic est conditionné par l’atteinte cardiaque, peu fréquente mais qui est responsable de la plupart des décès.

Le traitement est bien codifié, fondé sur la corticothérapie qui est remarquablement et rapidement efficace. Dans les formes sévères, notamment cardiaques, digestives et rénales, une immunosuppression est indispensable.

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Vol 41 - N° 10

P. 1004-1013 - octobre 2012 Retour au numéro
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  • Physiopathologie des vascularites ANCA-positives
  • Luc Mouthon, Arnaud Millet, Alexis Régent, Magali Pederzoli-Ribeil, Véronique Witko-Sarsat
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  • Granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener)
  • Alexandre Karras, Elsa Guiard, Charlène Lévi, Eric Thervet

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