Dans la littérature internationale, les démences du sujet jeune se définissent par l’apparition des premiers signes avant l’âge de 65ans. En France, le plan Alzheimer a déterminé le seuil à 60ans, qui correspond à l’âge d’accès à certaines prestations sociales ou hébergement. Aujourd’hui, le nombre de patients en France, présentant un syndrome démentiel avant l’âge de 65ans, est estimé à 32 000 selon le rapport de l’Office parlementaire d’évaluation des politiques de santé (OPEPS) 2005, dont environ 20 000 atteints de maladie d’Alzheimer ou maladies apparentées, selon l’enquête du centre national de référence pour les patients Alzheimer jeunes. La prévalence des démences avant l’âge de 65ans dans les études de population est en moyenne de 80 sur 100 000. Les étiologies sont plus nombreuses et les présentations cliniques atypiques, par rapport aux démences du sujet âgé, notamment pour la maladie d’Alzheimer avec une prépondérance des troubles instrumentaux. Plus l’âge de début est précoce, plus les causes génétiques et métaboliques, potentiellement traitables, sont fréquentes. Elles s’expriment le plus souvent par un « syndrome démentiel plus », nécessitant une évaluation clinique détaillée. Sur le plan médico-social, les aides attribuées aux patients jeunes sont spécifiques et comportent notamment la prestation de compensation du handicap (PCH) qui peut être demandée à la maison départementale des personnes handicapées (MDPH), organisme de référence pour les démarches administratives des patients jeunes présentant un syndrome démentiel.

In the international literature, early onset dementia are defined by the first signs before the age of 65. In France, the Alzheimer plan determined the threshold to 60years, which is the age for access to certain welfare benefits or accommodation facilities. Today, the number of patients in France with a dementia before the age of 65 is estimated to 32,000 as reported by the Office Parlementaire d’Évaluation des Politiques de Santé (OPEPS) report in 2005. The prevalence of dementia before the age of 65 in population studies is 80 over 100 000 on average. The causes are more numerous and the clinical presentations are more atypical compared to dementia in the elderly, including Alzheimer’s disease with a predominance of instrumental difficulties. More the age of onset is earlier, more genetic and metabolic causes, potentially treatable, are common. They are expressed most often by a “dementia plus syndrome”, requiring a detailed clinical evaluation. On the medico-social, aid granted to young patients are specific and include the Prestation de Compensation du Handicap (PCH), which can be obtained from the Maison Départementale des Personnes Handicapées (MDPH), a reference to the administrative procedures of young patients with dementia.