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Un nouveau cas de trou maculaire géant chez un patient présentant un syndrome d’Alport - 09/10/12

Doi : 10.1016/j.jfo.2011.12.007 
E. Mercé a, , J.-F. Korobelnik b, c, d, M.-N. Delyfer b, c, d, M.-B. Rougier b
a Service d’ophtalmologie, CHU Dupuytren, 4, avenue Martin-Luther-King, 87000 Limoges, France 
b Unité rétine, uvéites, neuro-ophtalmologie, service d’ophtalmologie, CHU de Bordeaux, bâtiment T, place Amélie-Raba-Léon, 33000 Bordeaux, France 
c Université Bordeaux 2 Victor-Segalen, 146, rue Léo-Saignat, 33076 Bordeaux, France 
d Inserm U897, université Bordeaux 2 Victor-Segalen, 146, rue Léo-Saignat, 33076 Bordeaux, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le syndrome d’Alport ou néphropathie héréditaire hématurique progressive, regroupe des atteintes rénales, auditives mais aussi oculaires.

But

Présenter le septième cas atteint de syndrome d’Alport avec trou maculaire géant, faire une analyse de la littérature et proposer un mécanisme physiopathologique.

Méthodes

Il s’agit du cas d’un patient avec un trou maculaire géant de l’œil droit, présenté avec ses rétinophotos et ses examens OCT Spectral Domain.

Résultats

Un homme de 56ans atteint d’un syndrome d’Alport s’est présenté avec au fond d’œil un trou maculaire géant de l’œil droit (2291μm×2265μm) expliquant une acuité visuelle inférieure à 1/20e et une atrophie périmaculaire circulaire au pôle postérieur de l’œil controlatéral. Il se plaignait d’une baisse visuelle progressive de l’œil gauche.

Conclusion

Les trous maculaires géants sont une des atteintes rétiniennes possibles du syndrome d’Alport. Leur mécanisme physiopathologique diffère de celui des trous maculaires idiopathiques. Ils sont probablement expliqués par une double anomalie : celle du collagène de type IV au niveau des membranes basales de la Bruch et de la limitante interne associée à un trouble de l’adhésion vitréo-rétinienne.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

Alport syndrome is a progressive inherited glomerulonephritis leading to renal failure, hearing loss and ocular changes.

Purpose

To report the seventh case of giant macular hole in a patient with Alport syndrome, review the literature, and propose a pathophysiological mechanism.

Methods

The case of a man with a giant macular hole of the right eye is described with visual acuity, fundus photographs and spectral domain ocular coherence tomography.

Results

A 56-year-old man with Alport syndrome and giant macular hole (2291μm×2265μm) in his right eye, reducing the visual acuity to 20/200, complained of progressive visual loss in his contralateral eye. Fundus examination of the left eye revealed a circular perimacular atrophy.

Conclusion

Giant macular holes are one possible retinal complication of Alport syndrome. Their pathogenesis differs from idiopathic macular holes and may result from the combination of collagen type IV abnormalities in the basement membranes of both Bruch’s membrane and the internal limiting membrane, along with anomalous vitreo-retinal adhesion.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome d’Alport, Trou maculaire géant

Keywords : Alport syndrome, Giant macular hole


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Vol 35 - N° 8

P. 573-579 - octobre 2012 Retour au numéro
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