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Le craniopharyngiome de l'adulte - 16/02/08

Doi : AE-12-2003-64-6-0003-4266-101019-ART02 

A. Ben Amor [1],

K. Ach [1],

L. Harzallah [2],

M. Zaouali [3],

A. Maaroufi [1],

M. Chaieb Chadli [1],

L. Chaieb [1]

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Résumé

Le crâniopharygiome est une tumeur intra- et suprasellaire de l'enfant mais qui peut se révéler à l'âge adulte.

Résumé

Nous rapportons trois observations de craniopharyngiomes confirmés par l'examen histologique survenant chez des patients de sexe masculin âgés entre 34 et 53 ans et révélés par des troubles visuels et par des troubles gonadiques : impuissance sexuelle, stérilité primaire et gynécomastie. L'imagerie objective dans les trois cas une tumeur intra- et suprasellaire ayant une triple composante charnue, liquidienne et calcifiée avec une compression du troisième ventricule dans deux cas. L'exploration hormonale montre une insuffisance gonadotrope isolée dans un cas et associée à une hyperprolactinémie dans un cas et à un hypopituitarisme dans le dernier cas. Aucun patient n'avait de diabète insipide.

Résumé

Après traitement chirurgical par voie fronto-ptérionale, l'évolution est marquée par le décès d'un patient, et par la persistance des troubles visuels et l'aggravation du déficit hormonal chez les deux autres patients.

Résumé

Nos résultats suggèrent qu'il s'agit de craniopharyngiomes à début congénital mais dont la latence clinique est due à la discrétion ou l'absence des troubles endocriniens pendant l'enfance. Le mauvais pronostic de ces formes doit inciter à un diagnostic précoce pendant l'enfance.

Abstract

Craniopharyngioma of the adults. Three cases

Craniopharyngioma, an intra- and suprasellar tumor generally observed in pediatric patients, can also occur in adults. We report three cases of histologically confirmed craniopharyngioma in three men aged 34 to 53 years. Clinical manifestations were headache with visual and gonadic disorders associating impotence, infertiligy, and gynecomastia. Computed tomographic and magnetic resonance imaging revealed an intra- and suprasellar tumor with solid, hydric, and calcified components. Third ventricle compression was observed in two patients. Hormone test revealed gonadotrope insufficiency in two patients, associated with hyperprolactinemia in one of them, and pituitary insufficiency in the third patient. None of the patients had diabetes insipidus. The frontopterional approach was used for surgery. One patient died and the two others experienced persistent visual impairment with worsening pituitary insufficiency.

Our observations suggest that these craniopharyngiomas were probably clinically latent congienital forms since endocrine features were lacking during childhood. Early diagnosis is required to achieve good outcome.


Mots clés : Craniopharyngiome , adulte , pronostic

Keywords: Craniopharyngioma , adulthood , prognosis


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Vol 64 - N° 6

P. 428-433 - décembre 2003 Retour au numéro
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