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Maladies surrénaliennes infracliniques : cas du phéochromocytome silencieux et de la maladie d’Addison infra-clinique - 20/10/12

Doi : 10.1016/S0003-4266(12)70014-8 
P. Thuillier , V. Kerlan
Service d’Endocrinologie CHU Brest, Boulevard Tanguy Prigent, 29609 Brest cedex, France 
Université de Bretagne occidentale (UBO), 3, rue des Archives, CS 93837, 29238 Brest, France 

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Résumé

Le phéochromocytome silencieux, forme occulte du phéochromocytome, expose le patient à un risque accru de mortalité si le diagnostic n’est pas établi à temps. Le diagnostic biologique du phéochromocytome est parfois difficile. La sécrétion des catécholamines est fonction de la taille de la tumeur et un grand nombre de facteurs physiologiques, hygiéno-diététiques et pharmacologiques ainsi que les conditions de prélèvement influencent le dosage des métanéphrines urinaires et plasmatiques. La prévalence du phéochromocytome est de 2 % parmi les incidentalomes surrénaliens inférieurs à 3cm (2/3 des incidentalomes surrénaliens). Les études récentes suggèrent le risque quasi nul de phéochromocytome parmi ces tumeurs si elles sont hypodenses (inférieures à 10 unités housfields) au scanner surrénalien. La maladie d’Addison est une pathologie touchant environ 1 personne sur 8000. Son immunopathologie est encore mal connue, mais certains éléments prônent l’hypothèse d’une immunité à médiation cellulaire prédominante avec notamment la production d’interféron gamma par les lymphocytes T CD4 en présence d’un épitope issu de la 21-hydroxylase, ainsi que le sous-type IgG1 produit par les lymphocytes B activés, les autoanticorps ne semblant être qu’un marqueur de la maladie. La maladie d’Addison infraclinique est définie par la présence d’anticorps anti 21-hydroxylase sans symptomatologie clinique. Elle évolue plus volontiers vers la phase clinique chez les sujets jeunes, de sexe masculin, ayant un taux élevé d’anticorps et présentant une fonction surrénalienne initialement altérée. Un dosage de l’ACTH, de la rénine plasmatique active, du cortisol basal et après synacthène permet de discerner les sujets à risque faible ou élevé et donc d’instaurer un suivi approprié.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

The silent pheochromocytoma, a hidden form of pheochromocytoma, exposes the patient to an increased risk of mortality if the diagnosis is not etablished on time. Biological diagnosis of pheochromocytoma can be difficult. Catecholamine secretion is dependent on tumor size and a large number of physiological, pharmacological, lifestyle modifications and sampling conditions influence the measurement of urinary and plasma metanephrines. The prevalence of pheochromocytoma is 2% among adrenal incidentaloma smaller than 3cm (2/3 of tumors). Recent studies suggest the almost zero risk of pheochromocytoma among these tumors if they are hypodense (<10 housfield units) on adrenal tomography. Addison’s disease is a pathology affecting about 1 in 8000. Immunopathology is still unknown, but some elements advocated the hypothesis of a predominant cell-mediated immunity in particular Interferon-gamma production by CD4 T lymphocytes in the presence of an epitope from the 21-hydroxylase, as well as IgG1 subtype produced by activated B lymphocytes, autoantibodies do appear to be a simple marker of the disease. Subclinical Addison’s disease is defined by the presence of anti-21-hydroxylase autoantibodies, without clinical symptoms. It evolves faster to the clinical phase in young subjects, male, having high levels of autoantibodies and with an initially impaired adrenal function. Dosage of ACTH, plasma renin active, and basal cortisol and after Synacthen allow to discriminate the subjects with low or high risk of evolution and establish an appropriate monitoring.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Phéochromocytome, Incidentalome surrénalien, Auto-anticorps, Maladie d’Addison

Keywords : Pheochromocytoma, Adrenal incidentaloma, Autoantibodies, Addison’s disease


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