Le syndrome d’Ehlers-Danlos (SED) est une pathologie génétique rare par anomalie de la synthèse du collagène. On décrit plusieurs types dont le plus sévère est le type IV, se compliquant sur les plans vasculaire, digestif et gynécologique. À partir d’un cas, nous décrivons une conduite obstétricale spécifique pour prévenir les complications que sont les fausses-couches, menaces d’accouchement prématuré, déchirures périnéales, ruptures utérines ou artérielles et difficultés de cicatrisation. La grossesse est à haut risque chez ces femmes porteuses de SED vasculaire. Une prise en charge pluridisciplinaire, guidée par le centre de référence des maladies vasculaires rares, peut permettre de réduire la morbi-mortalité en association au traitement de fond par céliprolol.

The Ehlers-Danlos syndrome (EDS) is a rare inheritable disease, characterised by a defect in collagen synthesis. Various types have been described and the type IV or vascular type is the most severe characterised by vascular, gastrointestinal and gynaecologic complications. We describe in a case report the specific obstetrical support we applied to avoid the most frequent complications such as early spontaneous abortions, pre-term delivery, tearing of perineum, uterine and vascular rupture and hard healing. Pregnancy is very risky in women with vascular EDS. Combination of multidisciplinary support and advice of the rare vascular disease national reference centre may reduce the morbi-mortality rate, including celiprolol long-term treatment.