Le syndrome de Kearns et Sayre (KSS) fut décrit pour la première fois en 1958. Il s’agit d’une atteinte multisystémique définie par une triade caractéristique faite d’ophtalmoplégie externe progressive, de rétinopathie pigmentaire et de bloc auriculoventriculaire. Ces signes sont fréquemment associés à une hyperprotéinorachie avec une ataxie cérébelleuse. Ce syndrome est dû à des délétions de l’ADN mitochondrial et se manifeste chez les adolescents ou les adultes jeunes. Les manifestations oculaires sont : un ptosis bilatéral, une ophtalmoplégie et une rétinopathie pigmentaire atypique. À travers cette observation, nous allons présenter les manifestations ophtalmologiques du KSS et aborder la difficulté de la prise en charge du ptosis dans ces cas.

Kearns-Sayre syndrome (KSS), first described in 1958, is a multisystem disease defined by a characteristic triad of progressive external ophthalmoplegia, pigmentary retinopathy and atrioventricular block. These signs are frequently associated with increased cerebrospinal fluid protein level and cerebellar ataxia. This syndrome is caused by deletions in mitochondrial DNA, the age of onset is generally below 20, and the degree of severity differs between patients, as well as the prognosis, which may be fatal. The ocular manifestations include: bilateral ptosis, progressive external ophthalmoplegia and atypical pigmentary retinopathy. By way of this case report, the authors discuss the epidemiologic, clinical and therapeutic aspects of KSS, including the difficulty in managing ptosis in these cases.