L’hypertension pulmonaire (HTP) est une affection complexe regroupant plusieurs entités dont le trait commun est une augmentation plus ou moins importante de la résistance vasculaire pulmonaire. De nombreux progrès dans le diagnostic et le traitement de l’HTP ont été accomplis ces dernières années grâce à une meilleure compréhension de la physiopathologie de la maladie. Dans l’HTP, les troubles hémodynamiques sont souvent associés à des modifications histologiques caractérisées par le remodelage excessif de la paroi des vaisseaux pulmonaires. Une des modifications structurales les plus importantes est la diminution progressive de la lumière vasculaire. Un déséquilibre du tonus vasomoteur, en faveur de la vasoconstriction aux dépens de la vasodilatation, dû au dysfonctionnement endothélial pulmonaire, associé à un remaniement hypertrophique de la paroi artérielle lié à la prolifération des cellules musculaires lisses, rendent compte de la gravité des différentes formes d’HTP. Cette revue se propose de faire le point sur la physiopathologie moléculaire de l’HTP et de montrer comment ces connaissances pourront faire évoluer la thérapeutique.

Pulmonary hypertension (PH) is a complex disorder resulting from many etiologies that cause disturbances of normal pulmonary haemodynamics. Recent breakthroughs have led to a better understanding of the pathophysiology of the disease. In PH, haemodynamic disturbances are closely linked to structural changes and excessive remodeling of pulmonary vessels, leading to progressive narrowing of the pulmonary vascular lumen. Imbalances between pulmonary vasoconstrictors and vasodilators on the one hand, and factors favoring cell proliferation and apoptosis on the other hand, probably account for most cases of PH. This review aims to update readers with the current knowledge on the molecular physiopathology of PH and how this can progress the therapeutic of this disorder.