L'incidenza dei seni tuberosi nella popolazione generale è sconosciuta, ma è una patologia che resta poco frequente. La sindrome del seno tuberoso, la cui descrizione iniziale risale agli anni '30, rappresenta un'entità malformativa caratterizzata da un'anomalia della base mammaria all'origine di uno sviluppo troppo anteriore del seno. L'eziologia di questa sindrome non è identificata, ma sembrerebbe che delle aderenze della fascia superficiale con il derma e il piano profondo (piano muscolare) ostacolino l'espansione periferica del seno, in particolare nei quadranti inferiori. Il seno cresce, allora, in avanti, in modo tubulare, con, in alcuni casi, la comparsa di ernie areolari secondarie a una debolezza del muscolo mammillare. Questa sindrome malformativa, che si manifesta solo alla pubertà con la crescita ghiandolare, continua a rimanere una sfida chirurgica. L'obiettivo di questo articolo è un approccio globale alla malformazione dei seni tuberosi e la proposta di elaborazione di una strategia chirurgica.