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Feminizing adreno-cortical carcinomas in male adults. A dire prognosis - 16/02/08

Doi : AE-03-2006-67-1-0003-4266-101019-200509030 

S. Moreno [1],

M. Guillermo [1],

M. Decoulx [2],

D. Dewailly [2],

R. Bresson [2],

Ch. Proye [1]

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Résumé

Cancers cortico-surrénaliens féminisants chez l’homme adulte. Un sombre pronostic. Trois cas dans une série de 801 surrénalectomies et revue de la littérature

Revue de 3 cas de carcinomes cortico-surrénaliens féminisants (CCSF) chez l’homme adulte, visant à définir leur tableau clinique, leurs caractéristiques biologiques, les critères de diagnostic, le diagnostic différentiel et l’évolution clinique du syndrome.

Patients : De 1970 à Décembre 2003, parmi 801 surrénalectomies, 3 ont été effectuées pour CCSF.

Résultats : L’âge au moment du diagnostic était respectivement de 74, 63 et 23 ans. Une hypersécrétion d’oestradiol a été observée chez les trois patients, la 17-OH Progestérone était élevée chez 2 d’entre eux avec diminution parallèle de la testostérone. La delta4 Androstenedione était élevée chez un seul. L’imagerie suggérait la malignité dans les trois cas au vu d’aspect de nécrose, de l’hétérogénéité, de calcifications, de la taille de la tumeur et de la compression des organes adjacents. Les trois patients étaient au stade III lors du diagnostic avec un score de Weiss ≥ 6. La taille et le poids des tumeurs étaient respectivement de 30, 20, 15 cm et 3 750, 480 et 275 g respectivement. Tous trois ont reçu en post-opératoire du Mitotane associé à la corticothérapie et tous trois sont morts du néoplasme à 7, 3 et 2 ans respectivement.

Conclusion : Les CCSF de l’homme adulte sont excessivement rares (1 à 2 % de tous les carcinomes cortico-surrénaliens). Les tumeurs sont très volumineuses et même après chirurgie à visée curative, leur pronostic est pire que celui des autres variétés de cancers cortico-surrénaliens sécrétants ou non-sécrétants. Le seul espoir d’amélioration du pronostic réside dans un diagnostic et un traitement plus précoce.

Abstract

Feminizing adreno-cortical carcinomas in male adults. A dire prognosis

We describe the clinical presentation, biochemical features, diagnostic criteria, clinical course and differential diagnosis in three cases of feminizing adreno-cortical carcinoma (FACC) with a review of the literature.

Patients: From 1970 throughout December 2003 among a series of 801 adrenalectomies, three had been performed for FACC.

Results: Age at presentation was 74, 63 and 23 years. Estradiol hypersecretion was observed in 3/3 patients, 17 OH progesterone was elevated in 2/3 patients and both of them had a diminution of testosterone, delta 4 androstenedione was elevated in 1/3 patients. Imaging studies suggested malignancy in 3/3 patients by the presence of necrosis, heterogeneity, calcifications, size of the tumor and compression of adjacent organs. All patients were stage III at presentation and had a Weiss score 6. Size and weight of the tumors were 30, 20, 15cm and 3750, 480 and 275g respectively. All 3 patients received mitotane and cortisone post-operatively and at follow up (7, 3 and 2 years) all 3 died of the disease.

Conclusions: Feminizing adreno-cortical carcinomas in adults are exceedingly rare (1-2% of adreno-cortical carcinomas). Tumors are huge and even after surgery for cure their prognosis is worse than for other varieties of adreno-cortical carcinomas either secreting or non secreting. Early diagnosis and treatment may improve overall prognosis.


Mots clés : Carcinome cortico-surrnéalien , tumeur fémnisante , surrénalectomie , gynécomastie

Keywords: Adreno-cortical carcinoma , feminizing tumor , adrenal surgery


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Vol 67 - N° 1

P. 32-38 - mars 2006 Retour au numéro
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