La sordità autoimmune è un'entità clinica confermata da argomenti sperimentali e clinici che chiamano in causa un supporto immunologico nell'orecchio interno ed è osservata in tre tipi di situazioni: associata a una patologia nota per avere un sostegno immunologico quasi certo o associata a una malattia disimmunitaria o autoimmune e di cui l'orecchio non è che un bersaglio tra altri organi attraverso meccanismi non specifici dell'orecchio interno o totalmente isolata o associata a una malattia autoimmune specifica di organo, ma con evoluzione indipendente. La sordità è neurosensoriale, in genere rapidamente progressiva e invalidante, bilaterale nell'80% dei casi e spesso associata a disturbi vestibolari. In assenza di una prova formale della natura autoimmune della sordità, in particolare in assenza di test di laboratorio di certezza, la sua prevalenza è mal valutata e la diagnosi è di esclusione. Tuttavia, fra i test di immunità umorale, il Western blot sembra il più interessante, in quanto permette di sospettare il possibile ruolo della proteina di shock termico (HSP-70) nel meccanismo della reazione immunologica. Il trattamento, empirico e mal codificato, si basa sulla terapia corticosteroidea, che è un argomento diagnostico di conferma in caso di regressione dei sintomi. Il ruolo dei trattamenti immunosoppressivi, talvolta proposti in caso di corticoresistenza, resta molto discusso. La somministrazione farmacologica locale, come l'iniezione endotimpanica, suscita numerose speranze nel trattamento della sordità autoimmune, ma la sua efficacia resta da dimostrare. In caso di evoluzione verso una sordità profonda bilaterale, l'impianto cocleare permette di sperare in una riabilitazione uditiva paragonabile alle altre cause di sordità.