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Tumori maligni dell'orecchio - 21/11/12

[20-247-A-10]  - Doi : 10.1016/S1639-870X(12)63264-4 
C. Beauvillain de Montreuil a,  : Professeur émérite à la faculté de médecine de Nantes, A. Jourdain b : Praticien hospitalier
a Service d'oto-rhino-laryngologie et chirurgie cervicofaciale, Hôtel-Dieu, place Alexis-Ricordeau, 44093 Nantes, France 
b Oto-rhino-laryngologie et chirurgie cervicofaciale, Centre hospitalier Nord-Mayenne, BP102, 53103 Mayenne cedex, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

I tumori maligni dell'orecchio raggruppano dei tumori sviluppati a spese di un organo funzionale composto da strutture istologiche distinte, il che spiega il carattere proteiforme che questi tumori possono presentare. I carcinomi del padiglione dell'orecchio e del meato uditivo esterno sono i più frequenti. La maggioranza di questi tumori è costituita da tumori dermatologici, principalmente dei carcinomi basicellulari, dei carcinomi epidermoidi e, più raramente, dei melanomi o dei carcinomi neuroendocrini di Merkel. Questi tumori pongono, al padiglione, gli stessi problemi diagnostici e terapeutici degli altri tumori cutanei. Per il meato uditivo esterno la situazione è più complessa, a causa della presenza, nella cute, di numerose cellule ceruminose e ghiandolari che possono sviluppare degli adenocarcinomi o dei carcinomi adenoidi cistici. La diagnosi di questi tumori maligni è, a volte, difficile, quando essi simulano un'otite esterna, all'inizio banale, ma che deve far riflettere, a causa della sua resistenza ai trattamenti. Solo la biopsia sotto anestesia locale o anche generale (a causa del dolore) permette di confermare la diagnosi e il tipo istologico. Il trattamento è soprattutto chirurgico, con una resezione ossea estesa in funzione dell'estensione tumorale, valutata al meglio prima dell'intervento mediante la diagnostica per immagini, che deve implicare l'associazione di una TC e di una risonanza magnetica. I tumori dell'orecchio medio sono molto più rari, tanto più che può essere difficile distinguere un tumore primitivo dell'orecchio medio o un tumore del meato uditivo esterno che invade l'orecchio medio. I tumori maligni del meato uditivo interno sono dominati dagli schwannomi maligni, a volte primari e, a volte, favoriti da una precedente irradiazione. I tumori del sacco endolinfatico sono di diagnosi spesso tardiva a causa della loro latenza; essi devono far ricercare in modo sistematico una sindrome di von Hippel Lindau. I tumori ossei della rocca sono spesso dei sarcomi e, in particolare, dei condrosarcomi. Occorre comunque, davanti a un tumore osseo, sospettare una metastasi ossea di un carcinoma polmonare, digestivo, del rene, della mammella o di altri tumori osteofili. Nel bambino, in presenza di un tumore osseo della rocca, deve essere sospettata l'istiocitosi a cellule di Langerhans che deve condurre all'esecuzione di una biopsia ossea.

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Parole chiave : Meato uditivo esterno, Meato uditivo interno, Padiglione auricolare, Sacco endolinfatico, Carcinomi, Sindrome di von Hippel Lindau, Istiocitosi a cellule di Langerhans


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